Copy and Edit

BC 81-120

Description

Quiz on BC 81-120, created by Adriana Plamadeala on 31/10/2021.
Adriana Plamadeala
Quiz by Adriana Plamadeala, updated 8 months ago
Adriana Plamadeala
Created by Adriana Plamadeala over 2 years ago
224
0
0

Resource summary

Question 1

Question
Cea mai bună metodă de management a bolii Fabry este:
Answer
  • Terapia de substituție enzimatică, de ex. agalzidază
  • Inhibitori ECA
  • Blocante ale receptorilor angiotensinei
  • Imunosupresie cu terapie biologică
  • Steroizi

Question 2

Question
Cel mai mare dezavantaj al terapiei de substituție enzimatică în boala Fabry este:
Answer
  • Reacții adverse severe
  • Contraindicații
  • Prețul mare
  • Necesitate de doze mari
  • Incidență ridicată a reacțiilor alergice

Question 3

Question
Câte variante clinice de nefronoftiză au fost descrise în baza vârstei medii de debut a bolii cronice renale, stadiul terminal?
Answer
  • 3 - infantil, juvenil, adolescent
  • 1 - infantil
  • 2 - adult tânăr, adult
  • 5 - infantil, juvenil, adolescent, adult, geriatric
  • 4 - infantil, juvenil, adolescent, geriatric

Question 4

Question
Care dintre următoarele sunt bolile monogenice ale rinichilor?
Answer
  • Boala polichistică renală cu transmitere autozomal dominantă (ADPKD)
  • Nefropatie IgA
  • Nefropatie membranoasă
  • Glomerulonefrita poststreptococică
  • Sindromul Alport

Question 5

Question
Clasic, sindromul Alport se manifestă printr-o triadă care include:
Answer
  • Istoric familial de nefropatie progresivă
  • Surditate senzorială
  • Glomerulonefrita rapid progresivă
  • Anomalii oculare
  • Chisturi multiple în rinichi și ficat

Question 6

Question
Care este patogeneza sindromului Alport?
Answer
  • Sinteza defectuoasă a membranei bazale în glomerul, cohlee și ochi
  • Formarea chisturilor în cortexul renal, ochi și cohlee
  • Leziunea tubilor renali
  • Scăderea metabolismului aminoacidului fenilalanină
  • Defectul lanțului α de colagen tip IV

Question 7

Question
Care sunt manifestările oculare în sindromul Alport?
Answer
  • Conjunctivită
  • Uveita
  • Lenticonus anterior
  • Keratoconjunctivita sicca
  • Modificări ale retinei

Question 8

Question
Puteți suspecta sindromul Alport în care din următoarele cazuri:
Answer
  • Un istoric familial al sindromului Alport
  • Istoric familial de boală renală cronică progresivă
  • Un pacient cu lenticonus anterior
  • Un pacient cu ageneză unilaterală a rinichilor
  • Istoric familial de calculi renali

Question 9

Question
Printre investigațiile care pot ajuta la diagnosticarea sindromului Alport se numără:
Answer
  • Testare moleculară next-generation pentru detectarea mutației în gena COL4
  • Biopsia renală
  • Biopsia pielii
  • Biopsia hepatică
  • Test genetic pentru mutațiile țintite

Question 10

Question
La un pacient cu sindrom Alport și proteinurie, opțiunile de tratament includ:
Answer
  • Inhibitorii ECA
  • Blocante ale receptorilor angiotensinei
  • Glucocorticosteroizii
  • ß-blocante
  • Imunosupresia

Question 11

Question
Pentru ce inhibitorii ECA și blocanții receptorilor de angiotensină sunt utilizați la pacienții cu sindrom Alport:
Answer
  • Pentru a trata hipertensiunea arterială, care este un factor de risc independent pentru boli renale cronice
  • Pentru reglarea expresiei genei COL4A
  • Pentru a reduce proteinuria
  • Pentru a trata surditatea senzorială
  • Pentru a opri progresia lenticonusului anterior

Question 12

Question
Ce opțiuni sunt disponibile pentru a diminua efectele manifestărilor extrarenale în sindromul Alport?
Answer
  • Aparate auditive
  • Managementul chirurgical al lenticonusului anterior, de exemplu ”clear lens phacoemulsification”.
  • Aparate de oxigen
  • Dispozitive ajutătoare de mers
  • Stenturi ureterice

Question 13

Question
Boala membranelor bazale subțiri a fost cunoscută anterior drept „hematurie familială benignă”, deoarece:
Answer
  • De obicei se prezintă clinic doar cu hematurie microscopică și funcție normală a rinichilor
  • Este o afecțiune autozomal dominantă
  • Este o maladie ereditară
  • Se prezintă cu mai multe tumori benigne în rinichi care pot duce la hematurie
  • Este cauzată de un virus care este transmis pe verticală, adică de la mamă la copil

Question 14

Question
Boala membranelor bazale subțiri este:
Answer
  • O boală foarte rară, cu mai puțin de 1000 de oameni la nivel global
  • Prezentă în 75% din studiile post mortem, conform unor cercetări
  • Diagnosticat clinic la mai puțin de 1% din populația generală
  • Poate fi diagnosticat numai după moarte
  • Cea mai frecventă cauză a sindromului nefrotic

Question 15

Question
Care dintre următoarele sunt posibilele manifestări clinice ale bolii membranelor bazale subțiri?
Answer
  • Hematurie microscopică
  • Hematurie macroscopică
  • Chisturi hepatice
  • Insuficiența cardiacă
  • Insuficiență oculară

Question 16

Question
Hematuria de origine glomerulară poate fi suspectată atunci când:
Answer
  • Eritrocitele din urină sunt deformate
  • Sunt prezente cilindri hematici
  • Este prezentă anemia
  • Este prezentă și bacteriurie
  • Ph-ul urinar este acid

Question 17

Question
Diagnosticul bolii membranelor bazale subțiri este de obicei dedus din:
Answer
  • Manifestarea clinică și evoluția benignă
  • Istoricul familial pozitiv al hematuriei
  • Istoricul familial negativ al hematuriei
  • Istoricul familial negativ al bolii cronice renale
  • Boală renală severă de la naștere

Question 18

Question
În ce cazuri este necesară biopsia renală atunci când se suspectează boala membranelor bazale subțiri?
Answer
  • Când pacientul este considerat donator de rinichi
  • Când un pacient planifica de a crea o familie cu o altă persoană cu hematurie izolată?
  • Când boala membranelor bazale subțiri suspectată este asociată cu proteinurie
  • Când manifestările clinice sunt neconcludente, adică sindromul nefritic
  • Când funcția renală este normală

Question 19

Question
Ce se poate observa la examenul microscopic la un pacient cu boala membranelor bazale subțiri?
Answer
  • Imunofluorescența convențională este de obicei normală
  • Microscopia optică este de obicei normală
  • La microscopie electronică – subțierea membranei bazale glomerulare
  • Formarea glomerulilor cu „semilune” (crescent)
  • Depuneri imune subepiteliale la imunofluorescență

Question 20

Question
Care dintre următoarele variante de răspuns ne pot ajuta la diferențierea dintre boala membranelor bazale subțiri și sindromul Alport?
Answer
  • Prezența hipertensiunii arteriale
  • Insuficiență renală care evoluează rapid
  • Surditate și lenticonus anterior
  • Hematuria
  • Istoric heredocolateral de BCR terminală

Question 21

Question
Care dintre următoarele manifestări pot fi găsite și în dintre boala membranelor bazale subțiri și sindromul Alport?
Answer
  • Hematuria
  • Proteinurie
  • Tensiune arterială crescută
  • Istoric de boală renală în stadiu final în familie
  • Surditate

Question 22

Question
Care dintre următoarele manifestări pot fi întâlnită în sindromul Alport, dar nu în boala membranelor bazale subțiri?
Answer
  • Surditate
  • Lenticonus anterior
  • Disfuncție renală severă
  • Hematuria
  • Proteinurie

Question 23

Question
Care dintre propozițiile următoare sunt adevărate?
Answer
  • Boala membranelor bazale subțiri este o boală benignă
  • Boala membranelor bazale subțiri va duce inevitabil la boala renală în stadiu final
  • Sindromul Alport poate duce la boala renală în stadiu final
  • Lenticonus anterior este un semn patognomonic pentru boala membranelor bazale subțiri
  • Surditatea este o manifestare tipică a bolii membranelor bazale subțiri

Question 24

Question
Care dintre următoarele boli ereditare pot fi X-linkate?
Answer
  • Boala Fabry
  • Sindromul Alport
  • Boala polichistică renală cu transmitere autozomal dominant (ADPKD)
  • Boala polichistică renală cu transmitere autozomal recesivă (ARPKD)
  • Talasemie

Question 25

Question
Care dintre următoarele manifestări cutanate pot fi prezente în boala Fabry?
Answer
  • Telangiectazii pe urechi
  • Fenomenul Raynaud
  • Angiokeratoame extinse
  • Papule Gottron
  • Rash malar

Question 26

Question
Ce teste pot fi de ajutor în diagnosticul bolii Fabry?
Answer
  • Ecocardiografia
  • Analiza genetică mutațională a genei GLA
  • Biopsia rinichiului afectat cu evidența intracelulară de incluziuni Gb3
  • RMN al creierului
  • Spirometrie

Question 27

Question
Ce este inclus în tratamentul nespecific al bolii Fabry?
Answer
  • Inhibitorii ECA
  • Blocanții receptorilor angiotensinei
  • Dializă
  • Transplantul renal
  • Imunosupresia

Question 28

Question
Care dintre următoarele sunt caracteristice pentru sindroamele Bartter și Gitelman?
Answer
  • Hipopotasemia
  • Alcaloză metabolică
  • Hiperreninemia
  • Chisturi hepatice
  • Chisturi renale

Question 29

Question
Care dintre enunțuri următoare sunt adevărate cu privire la sindromul Bartter și Gitelman?
Answer
  • Sindromul Gitelman este o boală mult mai frecventă decât sindromul Bartter
  • Sindromul Barter este o boală mult mai frecventă decât sindromul Gitelman
  • Sindromul Barter este, de obicei, o afecțiune mai puțin severă
  • Sunt foarte simplu de diagnosticat
  • Nu există un tratament specific

Question 30

Question
Care din următoarele variante de răspuns se includ în tratamentul sindromului Bartter și Gitelman:
Answer
  • Suplimente de sodiu, potasiu și magneziu
  • AINS și medicamente care blochează pompa Na+/K+ în tubul convolut distal
  • Inhibitori ai angiotensinei
  • Transplant de rinichi
  • Imunosupresia

Question 31

Question
Care dintre următoarele enunțuri sunt adevărate în ceea ce privește boala von HippelLindau?
Answer
  • Este un sindrom genetic autozomal dominant
  • Se manifestă printr-o varietate de tumori benigne și maligne
  • Sunt descrise două tipuri în dependență de probabilitatea dezvoltării feocromocitomului
  • Poate duce la boala cronică renală terminală datorită formării de chisturi renale multiple
  • Manifestările inițiale apar numai în copilăria

Question 32

Question
Nefronoftiza trebuie să fie diferențiată de:
Answer
  • Boala polichistică renală cu transmitere autozomal dominantă (ADPKD)
  • Boala polichistică renală cu transmitere autozomal recesivă (ARPKD)
  • Boala Fabry
  • Boala Alport
  • Boala membranelor bazale subțiri

Question 33

Question
Transplantul renal în nefronoftiza este:
Answer
  • De preferat, deoarece rezultatul este excelent
  • Nu este de preferat, deoarece nefronoftiza este o boală sistemică
  • Nu este de preferat, deoarece nefronoftiza este o boală autoimună
  • De preferat, deoarece recurența leziunii tubulare nu apare la rinichiul transplantat
  • Nu este de preferat, deoarece există o recurență a nefronoftizei pe rinichiul transplantat

Question 34

Question
Care dintre următoarele tehnologii pot fi de ajutor în viitor pentru tratarea bolilor renale ereditare?
Answer
  • Terapia genică
  • Editarea genelor, de ex. CRISP-Cas9
  • Silențierea genelor
  • Gena virală
  • Rezonanța magnetică a moleculelor de apă din urină

Question 35

Question
În cazul carcinomului cu celule renale în boala von Hippel-Lindau, care dintre următoarele sunt metode de tratament preferate?
Answer
  • Hemodializa
  • Dializa peritoneală
  • Nefrectomie parțială
  • Nefrectomie totală, dacă nu este posibilă o nefrectomie parțială
  • Terapie medicamentoasă

Question 36

Question
Care dintre următoarele manifestări renale pot fi găsite la pacienții cu scleroza tuberoasă?
Answer
  • Angiomiolipom
  • Chisturi benigne
  • Carcinomul cu celule renale
  • Boli glomerulare
  • Nefronoftiza

Question 37

Question
Care dintre următoarele este cea mai frecventă boală genetică renală la nivel global?
Answer
  • Boala polichistică renală cu transmitere autozomal dominantă (ADPKD)
  • Boala polichistică renală cu transmitere autozomal recesivă (ARPKD)
  • Sindromul Alport
  • Boala Fabry
  • Boala Fanconi
Show full summary Hide full summary

Want to create your own Quizzes for free with GoConqr? Learn more.

Similar

The Great Gatsby: Chapter Summaries
Andrew_Ellinas
P2 Radioactivity and Stars
dfreeman
Atomic Structure
Chuleeporn Thanomsilp
Joomla Extension
Santi Sounsri
C1 B1 & P1 Test
jodie00
HRCI Glossary of Terms O-Z
Sandra Reed
Animal Farm Chapter Overview
10jgorman
Mapas mentales con ExamTime
julii.perci
Biology (B2)
Sian Griffiths
English Language Techniques 2
Adam Arrell
TISSUE TYPES
Missi Shoup
Browse Library