Adenomas hipofisarios

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Adenomas hipofisarios
  1. ¿Qué son?
    1. Los adenomas hipofisarios (AH) son tumores benignos que causan una considerable morbilidad por la inapropiada secreción hormonal o por la ocupación de espacio y compresión local de estructuras vecinas.
      1. Son de crecimiento lento, raramente metastatizan y su transformación maligna es excepcional.
    2. Epidemiología
      1. En población adulta es una patología frecuente. (14-22%)
        1. Son raros a nivel pediátrico, menos del 3%
        2. Clasificación
          1. diámetro
            1. micro o ma- croadenomas (> o < de 1 cm) o adenomas gigantes cuando superan 3,5-4 cm.
            2. tipo de secreción hormonal.
              1. prolactinoma es el más frecuente (50-60% de los casos)
            3. Patogénesis molecular
              1. Alteraciones Genéticas
                1. alteraciones moleculares en línea somática o en línea germinal.
                  1. esporádicos (solo el 5% son familiares)
                    1. Tumores esporádicos, generalmente no se de- tectan mutaciones en genes comúnmente alterados en otros tipos tumorales, como p53, RAS o BRAF.
                      1. Genes GNAS, X-LAG, HGH y/o PRL
                      2. Germinal
                        1. Genes GPR101, GNAS, AIP, CDKN1B, PRKAR1A, SDHx, DICER1., MEN1, FIPA AIP
                      3. Alteraciones epigenéticas
                        1. Genes CDKN2A (p16), FGFR2, RB1, MEG3, etc,
                          1. Por metilación o silenciados
                          2. Expresión anormal de microARNs
                          3. Diferentes síndromes se pueden asociar la presencia de adenomas hipofisarios
                            1. Neoplasia Endocrina Múltiple tipo 1 (MEN1)
                              1. síndrome de McCune-Albright
                                1. 3PA
                                  1. Complejo de Carney
                                2. Diagnóstico y Control
                                  1. Clínica
                                    1. presencia de síntomas y/o signos derivados de la hipersecreción hormonal o de alteraciones en el sistema nervioso central.
                                    2. Pruebas diagnósticas
                                      1. pruebas basales o dinámicas hormonales,
                                        1. imagen cerebral de alta resolución (especialmente la resonancia magnética) y la campi- metría visual.
                                      2. Tratamiento
                                        1. normalizar los niveles hormonales y disminuir el tamaño del adenoma, o hacerlo desaparecer.
                                          1. cirugía transesfenoidal endoscópica
                                            1. Agonistas de la dopamina, análogos de somatostatina (SST) y antagonistas del receptor de la GH para el exceso de GH y/o de otras hipersecreciones hormonales, así como de inhibidores de la síntesis de cortisol para la enfermedad de Cushing.
                                          2. Tipos
                                            1. Prolactinomas
                                              1. Son los adenomas hipofisarios más frecuentes y aparecen en la infancia tardía o en la adolescencia.
                                              2. Somatotropinomas
                                                1. Son adenomas secretores de GH, aunque a veces pueden también secretar PRL
                                                2. Corticotropinomas
                                                  1. Adenomas productores de ACTH son los más frecuentes en la edad pediátrica y son más prevalentes en varones. Suelen ser microadenomas
                                                  2. Tumores no funcionantes
                                                    1. Ausencia de síntomas o signos asociados a hipersecreción hormonal
                                                    2. Tirotropinomas
                                                      1. Son raros y presentan clínica de hipertiroidismo. Suelen ser macroadenomas.
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