Colangitis Esclerosante Primaria

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• Enfermedad colestasica cronica, de etiología desconocida, que se caracteriza por una inflamación progresiva, destrucción estreches y fibrosis de los conductos biliares intrahepaticos y extrahepaticos En la mayoría de los casos todo el tracto biliar es afectado por el proceso, el cual causa obliteración parcial segmentaria del lumen de los conductos. Las leñosas paredes del conducto biliar contienen incremento de colágeno y elementos linfoides y se engrosan a expensas del lumen.

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• 70% son varones y la edad media al dx es 39 a.  en el 75% de los casos se asocia a EII y de ellos en el 87% de los casos a CU y en el 13% a Crohn sin embargo puede aparecer a asociada a otras enfermedades como fibrosis retroperitoneal o mediastinica, el pseudotumor ordinario, la tiroiditis de Riedel, sd de Sjogren y también aislada sin asociarse a ninguna otra enfermedad.

1. Secundaria

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   • Es obligatorio descartar causas de colangitis esclerosante secundaria como son: colangitis bacteriana crónica en personas con estenosis de los conductos biliares o coledocolitiasis, lesiones isquémicas en los conductos biliares debido a tratamiento con floxuridina, colangiopatía asociada a VIH, cirugía biliar previa, alteraciones congénitas del árbol biliar y tumores de los conductos biliares.
2. CPRE

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   • El método diagnóstico de elección es la CPRE. Se caracteriza por estrechamientos y dilataciones multifocales, afectando generalmente tanto a conductos biliares extrahepáticos como intrahepáticos (87% de los Casos ); en 11% de casos se afectan sólo los intrahepáticos y en un 2% de casos sólo los extrahepáticos. La vesícula biliar y el cístico se afectan en el 15% de los pacientes.
3. Biopsia

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   • La biopsia sólo da el diagnóstico en el 30% de los casos. Su principal papel está en estadiar la enfermedad y ayudar a determinar el pronóstico. El signo patognomónico de CEP (la lesión en piel de cebolla) se ve muy raramente en una biopsia hepática percutánea. Lo más frecuente es encontrar una escasez de conductos biliares normales con fibrosis e inflamación inespecíficos en los espacios porta. Por eso, el diagnóstico se basa habitualmente en la colangiografía. El estudio histológico se utiliza para confirmar y para establecer el estadio de la enfermedad.

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• datos de laboratorio reflejan la colestasis crónica dependiendo del estadio de la enfermedad. En el 30% de los casos hay hipergammaglobulinemia y en el 40-50% hay aumento de la IgM. En el 65% de los casos aparecen p-ANCA y el HLA DRw52a. Casi nunca aparecen Ac antimitocondriales. La bilirrubina total alcanza promedios de 4 mg/dl y raramente excede los 10 mg/dl.

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• La mayoría de los pacientes están inicialmente asintomáticos y se sospecha la enfermedad por las alteraciones bioquímicas, sobre todo alteración de los enzimas de colestasis.  Los síntomas como prurito, astenia, ictericia y pérdida de peso indican generalmente que la enfermedad está avanzada. A veces, estos pacientes tienenepisodios parecidos a una colangitis bacteriana con empeoramiento transitorio de la función hepática; suele durar de horas a dias y se resuelve sin un tratamiento específico

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• La supervivencia desde el diagnóstico es de 9 a 12 años aproximadamente  Los pacientes que están sintomáticos al diagnóstico tienen supervivencia más corta. No hay correlación entre la evolución de la EICI y la de la CEP. Se sabe que algunos factores pueden afectar negativamente a la supervivencia como son: la edad, los niveles de bilirrubina sérica y de hemoglobina, el grado histológico y la presencia de esplenomegalia.

1. Evolucion

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   • Algunos pacientes parecen obtener remisión completa temprana después del tratamiento, pero esto no es común. La colangitis bacteriana puede desarrollarse después de la operación, si no se ha establecido un adecuado drenaje. En estos casos los antibióticos son requeridos a intervalos periódicos. La mayoría de los pacientes experimentan una gradual evolución a cirrosis biliar, después de muchos años de moderada ictericia y prurito. Falla hepática, ascitis o várices esofágicas son complicaciones tardías y pueden ser letales. El transplante hepático puede ser una solución.

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• En el manejo de los síntomas y complicaciones se incluye el tratamiento del prurito con colestiramina, colestipol u otras drogas. La monitorización de los niveles de vitaminas liposolubles y su tratamiento, si existen deficiencias. Antibióticos en los episodios de colangitis infecciosa. Dilatación endoscópica o cirugía de las estenosis dominantes de los conductos biliares extrahepáticos

1. Medico

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   • En cuanto al tratamiento de la enfermedad, se han ensayado muchos fármacos sin que ninguno haya demostrado una clara eficacia: la penicilamina, colchicina, azatioprina, ciclosporina, etc., no han sido eficaces. Los fármacos que se consideran actualmente más útiles son el ácido ursodesoxicólico y el metotrexate. En pacientes con enfermedad avanzada, el tratamiento de elección es el trasplante hepático
2. Quirurgico

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   • En el procedimiento quirúrgico se debe intentar colocar un tubo en T delgado dentro del conducto común después de que el lumen ha sido dilatado y dejarlo por un período extenso de 6-12 meses. Dramático alivio del prurito y la ictericia sigue a este procedimiento y unos pocos pacientes continuan libres de síntomas por años Algunas veces es posible el bypass realizando una hepati-coyeyunostomía en Y de Roux, luego de una dilatación del conducto en el hilio del hígado y corticoides sistémicos son usualmente dados, pero se duda su efecto positivo.

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• incidencia de colangiocarcinoma en estos pacientes (9-15%). Los pacientes con colitis ulcerosa y CEP tienen también más riesgo de cáncer de colon que los que no tienen CEP.