ANEMIA FALCIFORME

CARACTERISTICAS
1. HBF - 2ALFA2GAMA
2. TEM QUE RECEBER DO PAI E DA MÃE
  1. SE SÓ DE UM PAI
    1. TRAÇO FALCÊMICO
      1. no máximo pode ter uma lesão renal
      2. devido a dificuldade de concentrar a urina - isostenúria
3. hemoglobina F
  1. ela encalha no sistema venoso
  2. situacoes que a hemacia polimeriza
    1. ao desidratar
      1. baço e rim - principais locais
        o baço cresce, mas a frente da oclusão - isquemia, necrose
        depois de necrosar --> fibrosar --> diminui de tamanho
        a partir dos 5 anos todas as crianças terão baço pequeno
        sem o baço - criança faz infeccao com encapsulados
        fazer então profilaxia por 2 anos com penicilina oral
        depois de dois anos você vacina - pneumococo, hemofilus, meningococo
        mesmo meningite - pensar em pneumococo
        na osteomielite - pensar em salmonela
    2. taxa de extração aumentada
CLÍNICA
1. a partir dos 6 meses apenas
2. crises vaso-oclusivas
  1. fase aguda da AF
  2. causas - infeccoes, cirurgias, desidratacao, frio, menstruacao, gestacao, alcool
3. sindrome mão-pé
  1. dor em articulacoes, dedos
  2. geralmente até 3 anos
  3. dactilite
  4. Rx normal
  5. só tem deformidade se cronicidade
4. crise óssea
  1. em ossos longos - ocorre isquemia
  2. erro não dar morfina
5. crise abdominal
  1. causa abdome agudo - isquemia mesentérica
  2. dor absurda + peristalse normal
6. crise torácica
  1. febre, tosse, taquipnéia, dor toracica, leucocitose, infiltrado pulmonar
  2. em 36 horas, o que pensavamos pneumonia --> SDRA --> morte
7. CRIANÇA FALCIFORME + FEBRE = INTERNAÇÃO
8. PRIAPISMO
9. AVE
  1. AVEH - mais em adultos
  2. AVEI - mais em crianças
10. atraso na menarca em até 2 anos
11. demência
  1. mais na fase tardia
  2. micro-infartos
  3. em jovens - diferencial com doença de binswanger
12. lesão renal
  1. necrose da papila
  2. GESF
13. LESÃO OCULAR
  1. proliferativa/não-proliferativa
  2. hemoglobinopatia SC ou FC
    1. variante falcêmica
    2. hemacias em alga
    3. dá mais retinopatia
14. lesão óssea
  1. osteopenia
  2. osteonecrose da cabeça do fêmur
    1. comum também no usuário de corticoide cronicamente
  3. vertebras bicôncavas - boca de peixe
15. lesões cutâneas
  1. úlcera em MI que não fecha
  2. estafilococos + comum
  3. oxacilina
TRATAMENTO
1. prevenção das complicações
2. criança até 2 anos - penicilina oral
3. depois - vacinar - pneumococo, hemofilus
4. FEBRE? INTERNAR
5. Dor na medula --> ACIDO FOLICO
6. CRISES VASO-OCLUSIVAS
  1. O2 - MASCARA
  2. HIDRATAÇÃO
7. DOR
  1. MORFINA
8. FALHOU?
  1. TRANSFUSÃO DE HEMÁCIAS
9. MUITO GRAVE
  1. EX-SANGUÍNEO TRANSFUSÃO
  2. grande indicação - sindrome torácica
  3. AVE - fase aguda
  4. priapismo que não melhora
10. tratamento crônico
  1. transfusões crônicas - a cada 3 semanas
  2. fase crônica do AVE
  3. objetivo - evitar progressão
  4. retinopatia grave
  5. ulcera maleolar
  6. doença renal progressiva
11. transplante MO
  1. 1 - hidroxiuréia - estimula HFetal
  2. 2 - destruir MO --> supressão - risco de sepse

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