NEOPLASIAS LINFOIDES

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Santiago García Torres
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NEOPLASIAS LINFOIDES
  1. Tumores originados en los linfocitos B, linfocitos T y linfocitos citolíticos naturales
    1. TRASTORNOS DE LEUCOCITOS
      1. Trastornos proliferativos
        1. Expansión de leucocitos
          1. Leucopenias
            1. Reducción del recuento de leucocitos circulantes a < 4.000/mcL (< 4 × 109/L).
              1. Se caracteriza por un menor número de neutrófilos circulantes, aunque también puede contribuir la disminución del número de linfocitos, monocitos, eosinófilos o basófilos. Por consiguiente, la función inmunitaria puede en general estar disminuida
                1. Manifestaciones morfológicas en médula ósea
                  1. En caso de una destrucción excesiva de neutrófilos se genera un estado de hipercelularidad esto también puede ocurrir por neutropenias causadas por granulocitopoyesis ineficaz
                  2. Manifestación clínicas
                    1. Un mayor riesgo de infecciones graves, fundamentalmente en el aparato respiratorio y en el digestivo. Las infecciones suelen ser recurrentes (reincidentes) y producidas por bacterias u hongos. Este riesgo depende de varios aspectos, como la causa de la neutropenia, su intensidad, si se ha desarrollado lentamente o de forma brusca, si el paciente tiene además defensas bajas por cualquier otro motivo, etc. Aftas (llagas) en la boca o en la zona genit
          2. CLASIFICACIÓN
            1. Neoplasias de precursores de linfocitos B
              1. Neoplasias de linfocitos B inmaduros
              2. Neoplasias de linfocitos B periféricos
                1. Neoplasias de linfocitos B maduros
              3. LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA/ LINFOMA LINFOCÍTICO
                1. Linfocitosis para cumplir con el requisito diagnóstico
                  1. Expresan CD19 y CD20 en gran medida, pero también pueden expresar CD32, CD5, IgM e IgD en menores proporciones
                    1. las células B CD5 + sufren una transformación maligna. Las células B se activan continuamente mediante la adquisición de mutaciones que conducen a la linfocitosis monoclonal de células B (LMB). La acumulación adicional de anormalidades genéticas y la posterior transformación oncogénica de las células B monoclonales produce leucemia linfocítica crónica
                    2. Los linfocitos inicialmente se acumulan en la médula ósea y luego se extienden a los ganglios linfáticos y otros tejidos linfoides, lo que finalmente induce esplenomegalia, hepatomegalia y síntomas sistémicos como fatiga, fiebre, sudores nocturnos, saciedad temprana y pérdida de peso involuntaria.
                      1. Espelnomegalia, anemia hemolítica autoinmunitaria, el 10% tienen trombocitopenia, el 5% paraproteinemia
                        1. Ganglios linfáticos aumentados de tamaño, anemia secundaria a una infiltración en MO, hipogammaplobulinemia lo cual produce deficiencia inmune, eso producir la muerte por infección
                  2. LINFOMA FOLICULAR
                    1. Subtipo bien definido de linfoma no hodgkiniano (LNH)* en el que las células de los tejidos linfoideos en el sistema linfático se multiplican sin control para, en última instancia, provocar el crecimiento tumoral
                      1. Expresan CD19, CD20, CD10 Ig de superficie y BCL6
                        1. Invasión de la medula ósea e hígado, lenta progresión 7 a 10 años de vida. Se puede transformar en una linfoma difuso de alto grado, traslocación cromosómica (14;18) que activa el oncogén Bel-2
                          1. LNH* no son frecuentes, el sexto cáncer más frecuente en Europa
                        2. LINFOMA B DIFUSO DE LINFOCITOS B GRANDE
                          1. Expresa CD19, CD20, CD10, BCL6 y la mayoría tienen Ig de superficie
                            1. Se caracterizan por la formación de tumores de crecimiento rápido en los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado, la médula ósea, u otros tejidos y órganos.
                            2. Crece rápidamente, ganglios evidentes, enfermedad localizada, afectación intestinal, curable con quimioterapia agresiva 30% de los casos presenta una t (14:8)
                            3. LINFOMA DE BURKITT
                              1. Expresa CD19, CD20, CD10, BCL6 y la mayoría tienen Ig de superficie
                                1. Crece rápidamente, ganglios evidentes, enfermedad localizada, afectación intestinal, curable con quimioterapia agresiva 30% de los casos presenta una t (14:8)
                                  1. El linfoma de Burkitt es el tumor humano de crecimiento más rápido, y la anatomía patológica revela un alto índice mitótico, proliferación clonal de linfocitos B y un patrón en "cielo estrellado" de macrófagos benignos que han englobado linfocitos malignos apoptósico
                                2. El linfoma de Burkitt clásico es endémico en África Central y representa el 30% de los linfomas infantiles en los Estados Unidos. La forma endémica de África suele manifestarse por agrandamiento de la mandíbula o los huesos faciales.
                                  1. Se observa una translocación genética característica que involucra al gen C-myc del cromosoma 8 y la cadena pesada de inmunoglobulina del cromosoma 14
                                3. MIELOMA MÚLTIPLE
                                  1. Se presentan como masas tumorales dispersas por todo el esqueleto
                                    1. Expresan CD138, Sindecano I y CD56
                                      1. Lesiones líticas y dolor de hueso, hipercalcemia, fracturas, lesiones en vértebras, costillas, cráneo y pelvis
                                        1. Hiperviscosidad de la sangre, parálisis y suceptibilidad a infecciones, disfunción renal, no se cura y el paciente tendrá recaídas
                                  2. LINFOMA DE CÉLULAS DEL MANTO
                                    1. La mayoría de los tipos de linfoma de células del manto se originan en la zona del manto, en el interior de un ganglio linfático
                                      1. Es poco frecuente se presenta normalmente entre la quinta y sexta década de la vida con predominio en hombres
                                      2. Expresan niveles altos de ciclina DI, la mayoría también exprea CD19, CD20, IgM, IgD, CD5+, cd23
                                        1. Linfadenopatía en adultos, es agresivo así tenga tratamiento, superviencia de 3 años, supervivencia libre de enfermedad con tratamiento de 1 año
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