Amyloidosen

Amyloidosen

AL-Amyloidose
1. monoklonale Plasmazellen produzieren freie Leichtketten (Bence-Jonce)
  1. bei Multiplen Myelom, MGUS, M. Waldenström
    1. Herz, Nieren, PNS, Zunge, MDT
2. häufigste Amyloidose
Ablagerung von abnorm gefalteten Amyloidproteinen (ß-Fibrillen) im Interstitium
1. Nachweis mittels Histo und Kongorotfärbung
  1. Untersuchung von KM, Blut und Urin zur Differenzierung des Subtyps
    1. Ausmaß der Ablagerungen: Tc 99m-Pyrophosphat, Aprotinin
      1. keine kausale Theerapie bekannt - Behandlung der Grundkrankheit wenn möglich
AA-Amyloidose
1. vermehrte Bildung des Akut-Phase-Serum-Amyloid-A-Proteins bei Entzündungen
  1. bei fam. Mittelmeerfieber, chron. Infektionen (Bsp. TBC), chron. Entzündungen (CED, Psoriasis, Kollagenose), Tumoren
    1. betroffene Organe: Niere, NN, Leber, Milz, MDT
sekundäre A. > Altersamyloidose > familiäre A. > primäre A.
AE-Amyloidoe
1. Amyloidprotein, die bei der Entstehung von Hormonen anfallen
AS-Amyloidose
1. verschiedene Proteine, die eine Alttersamyloidose bewirken
Aß-Amyloidose
1. bei M. Alzheier aus transmembranären amyloid precursor protein APP
Aß2.Amyloidose
1. bei Langzeitdialyse, des nicht dialysierten Aß2-Proteins

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