TUMORES DEL SNC

GENERALIDADES
1. EPIDEMIOLOGÍA
  1. 2a neoplasia maligna mas frecuente en la infancia
    1. alta mortalidad y morbilidad
    2. Mayot incidencia en lactantes y niños pequeños
    3. gran variedad en funcion de morfologia, citogenetica y marcadores molecualres
    4. 1. astrocitoma y 2o meduloblastoma (maligno mas frecuente)
2. ETIOPATOGENIA
  1. no bien establecida
    1. asociado a factores ambientales (radiacion ionizante) y condiciones hereditarias
3. CLÍNICA
  1. depende de localizacion, tipo de tumor y edad del pte
  2. cambios de personalidad, alteraciones del lenguaje o capacidades mentales
    1. pueden preceder a la clinica clasica
      1. cefalea (<4 años) que no cede con analgesicos, predominio matutino + vomito + sintomas constitucioanles
      2. sintomas de hipertension intracraneal
        obstrucion de drenaje de LCR
        cefalea, abombamiento de fonatelas con vomito e irritabilidad
      3. linea media o infratentoriales
        triada clasica
        cefalea + nauseas y vomito + edema de papila
        alteraciones de la marcha y equiñibrio + torticulispersistente
      4. compromiso de tronco encefalico
        paralisis de pares craneales + deficiencia de motoneurona superior
        hemiparesia, hiperreflexia y clonias
      5. Tumores supratentoriales
        deficits focales, debilidad, alteraciones motoras y convulsiones
4. DIAGNOSTICO
  1. anamnesis y exploracion general y neurologica completa + valoracion oftalmologica
    1. RM de eleccion a TC
    2. biopsia estereotaxca o extirpacion
      1. histologia
    3. analisis de LCR ante posible diseminacion leptomeningea
      1. meduloblastoma, ependimoma y tumor germinal
ASTROCITOMAS
1. Tumores cerebrales ms frecuentes
2. CLASIFICACION
  1. BAJO GRADO
    1. Pliocitico juvenil
      1. el mas comun
      2. mas frecuente en cerebelo, aunque puede ser en cualquier parte
      3. grado I (OMS)
      4. nodulo que capta contraste en RM
      5. Fibras de Rosenthal (histologia)
    2. fibrilar de bajo grado
      1. grado I (OMS)
      2. 2o mas frecuente
      3. no capta contraste (RM)
        alteraciones en genetica molecular
      4. peor pronostico que pliocitico juvenil
    3. Mas habituales y regularmente indolentes
    4. Tx
      1. Qx en todos los casos
        completa --> supervivencia 80%
        parcial o signos de regresion
        2a cirugia
      2. si no se puede realiazr Qx o seas incompleta
        radioterapia sobre lecho tumoral
        Quimioterapia (carboplatino y vincristina o lomustina)
        Mejora tasa de curacion y reduce dosis total de radioterapia o diferirla (<3 años)
  2. MALIGNOS
    1. poco habituales en infancia
    2. ANaplasico
      1. Grado III (OMS)
      2. mas frecuente de los malignos
    3. glioblastoma multiforme
      1. grado IV
    4. TX
      1. de eleccion resecion QX total
        determinar la expresion de p53
        Radioterapia tras campo afecto + quimioterapia (lomustina, rednisona y vincristina)
MEDULOBLASTOMA
1. Tumores neuroectodermicos primitivos
  1. grupo de tumores malignos mas frecuentes
    1. principalmente varones, 5-7 años
      1. cerebelo--> vermix
        en niños mayores --> hemisferios cerebelosos
2. Clinica
  1. hipertension intracraneal + disfuncion cerebelosa
3. 1/3 diseminacion leptomeningea
  1. puncion lumbar
  2. imagen medular y cerebral
    1. RM y TC
      1. masa solida, homogenea que realza con contraste
4. PRONOSTICO
  1. malo
    1. < 4 años, enfermedad diseminada al diagnostico, y residual tras cirugia
  2. mejor
    1. expresion de receptor de neurotrofina TRC y baja expresion de oncogen MYC
5. TRATAMIENTO
  1. multimodal
  2. objetivos de cirugia
    1. estadiaje tumoral + extirpar la mayor masa posible + evitar lesiones neurologicas importantes
    2. posterior radioterapia craneoespinal
      1. mas quimioterapia --> nitrosureas, vincrstina, ciclofosfamida, etoposido, metrotexato y derivados de latino)
        ptes de bajo riesgo
        reducir dosis de radioterapia
        ptes de alto riesgo
        <3-4 años, citologia LCR positiva o restos tumorales postQx >1.5cm

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