ENFERMEDAD DE KAWASAKI
(SX MUCOCUTANEO
GANGLIONAR)
vasculitis de las arterias de mediano calibre, en
especial de las arterias coronarias, que son afectadas
en alrededor del 20% de los pacientes no tratados
Causa desconocida
se sospecha activacion del sistema
inmune en husped predispuesto
desencadenado por ageste infeccioso --> coronavirus New Haven
EPIDEMIOLOGIA
Predominio en
varones 1.5 : 1; <5
años
causa mas comun
de cardiopatia
adquidira en
pediatria
CLÍNICA
Fiebre de alto grado al
menos 5 dias con mal
estado general
conjuntivitis bilateral no purulenta
afectacion de mucosa oral
lengua en fresa
labios secos y fisurados
adenopatia cervical >1.5cm
unilateral no dolorosa
exantema polimorfo y cambiante
afectacion distal palmo plantar
inicia con edema y eritema
descamacion
periungueal
Fases
aguda
10-14 dias
persistencia
de fiebre
subaguda
inicia al ceder la fiebre hasta desaparecer hallazgos clinicos
hasta 2 semanas
Convalecencia
hasta normalizacion de laboratorios
4-8 semanas
COMPLICACIONES
Afectacion cardiaca (15-25%)
de mayor
importancia por
su gravedad
vascullitis coronaria
Ptes no tratados
primeras 2 semanas
post formacion de aneurismas
"en cuentas de rosario"
isquemia miocardica, IAM,
rotura de aneurisma,
pericarditis, endocarditis,
miocarditis, insuficiencia
cardiaca o arritmias
DIAGNOSTICO
Criterios clinicos
Laboratorio
1-2a sem -> leucocitosis con
desviacion a la izquierda +
anemia +Elevacion de VSG y
PCR
normalizan de 6-10sem
fase subaguda/convalecencia
tromobitosis
proteinuria leve/piuria, pleocitosis en
LCR, ANA y factor reumatoide
negativos, complemento normal o
elevado; Trasaminasas y bilirrubina
elevado
Ecocardiografia bidimensional
realizar a todo pte
para descartar
afectacion cardiaca
PRONOSTICO
excelente sin afectacion cardiaca
mortalidad 0.5-2,8%
50% de aneurismas desaparecen en 2 años
TRATAMIENTO
Gammaglobulina IV
desaparicion rapida de sintomas y
previene formacion de aneurismas
primeros 10 dias de evolucion (pref 7 dias)
Salicilatos
durante
fase febril a
dosis
antiinflamatorias
Posterior dosis antiagregante
hasta normalizacion de plaquetas
y control ecografico normal (6-8
sem)
si hay
aneurismas se
extiende hasta
su desaparicion
Corticoides
de rescate ante falla de gammaglobulina
infliximab como alternativa
Otros
anticoagulacion con heparina o dicumarinicos (grandes
aneurismas), trombolisis con estreptocinasas (fase aguda),
bypass aortocoronario (>75% de oclusion)