19360401
Description
Flashcards by Maria Adelaida Orozco, updated more than 1 year ago
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Created by Maria Adelaida Orozco
about 5 years ago
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| Question | Answer |
| ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE: Definición Tipos, cuál es la más fq.mcanismo. | Destruccion del GR antes de los 120 días que debería ocurrir. Se sospecha en anemia crónica y en cualquier morfología que no tenga una causa aparente. Micro o Marco angiopática. |
| DIAGNÓSTICO DIFRENCIAL DE LA HEMÓLISIS: Inmunes (2), externas (5), defectos(3), microangiopáticas (5), Enf. sistémica. | Inmunes: alloinmune, AHA. Externas: fármacos, veneno, trauma, infecciones, osmótica. Defectos: membrana, enzimas, hb. Microangiopáticas: PTT, SHU, CID, HELLP, Fármacos. Enf. sistémica: LES, hiperesplenismo, vasculitides, escleroderma, enf. hepática. |
| DIANGNÓSTICO DIFERENCIAL HEMÓLISIS: Intra, extra, mixto | INTRA: alloinmune, trauma, osmótica, enzimopatías, MAHA. EXTRA: Hemoglobinopatías, membranopatías. AMBAS: AHA, veneno, Infección, enf. sistémica. |
| DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL HEMÓLISIS Mecanismos | Atrapamiento: alloinmune, AHA, Hbpatías, membranopatías, enf. sistémica. Fragmentación: trauma, enf. sistémica, MAHA, infección, fármacos. Complemento: alloinmune, AHA, Directa: Veneno, fármacos, infección. |
| DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE HEMÓLISIS Mecanismos | Toxinas: veneno, infección. Fagocitosis: alloinmune, AHA, fármacos. Oxidativo: def. enzimas. Osmótico: osmótico. |
| EVALUACIÓN CLÍNICA: Qué pido inicialmente? Cómo puede ser el cuadro clínico inicial? | LDH, BR, RET, HAPTO, EXTENDIDO, uroanálisis. - Hematuria, ictericia aguda - Crónica: hepatoesplenomegalia, coledocolitiasis, linfadenopatias - Fatiga, hipotensión y taquicardia. |
| EVALUACIÓN CLÍNICA Que síntomas me orientan a cuál causa: | |
| ALGORITMO DX. | |
| AHA: fría o caliente | FRIA: IgM, asociación a procesos malignos e infecciosos. Micoplasma y mononucleosis CALIENTE: IgG, más común,por Rh, actúan a Tº normal del cuerpo causan esplenomegalia por la destrucción (secuestro). |
| MAHA: SHU, PTT, HELLP, FÁRMACOS. | SHU: - Se da por la toxina Shiga: s. pneumoniae, e.coli (STEC-HUS), shigella, influenza y VIH. - Pródromo: síntomas GI, 10 días antes. Sin pródromo es una forma atípica por disfunción del complemento hereditario. - SX: trombocitopenia, AKI y MAHA - Causas: carne cruda, agua contaminada y verduras - En los niños hay receptores en el cerebro y el riñón produciendo daño endotelial activación de VW formación de trombos que producen destrucción de los GR |
| MAHA: SHU, PTT, HELLP, FÁRMACOS. | - Es por la ↓ de la enzima ADAMTS 13, encargada de corta el VW (inactivarlo) facilita la agregación de plaquetas y formación de trombos que llevan a la destrucción de los GR. ESQUISTOCITOS. - Adquirido 95% A-ACs - Riesgo la vida: fiebre, AKI, neurológico y trombocitopenia. - DAT – - Usar la clasificación de PLASMIC cuando no puedo medir ADAMTS 13 - TTO: plasmaféresis y corticoides |
| MAHA: SHU, PTT, HELLP, FÁRMACOS. | TROMBOSIS MICROANGIOPATICA POR DROGAS - Drogas que llevan a agregación plaquetaria - 5% de MAHA - Quinina, ciclosporina y tacrolimus - TTO: quitar medicamento y dar soporte |
| MAHA: SHU, PTT, HELLP, FÁRMACOS. | - HELLP (Hemólisis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet count). > en embarazadas. - CID. |
| AH OXIDATIVA | - La hemolisis oxidativa ocurre cuando los procesos normales no son capaces de convertir el hierro férrico (+3) (también llamado metahemoglobina) a hierro ferroso (+2) que es el que lleva el oxígeno. → Resulta en metahemoglobinemia, la desnaturalización de hemoglobina con hierro férrico cuerpos de Heinz. - Se da en deficiencias de G6PDH (Enfermedad hereditaria asociada al X) que es desencadena por algún medicamento (generalmente Sulfas o primaquina) - Otros medicamentos que pueden causar hemólisis oxidativa (no asociado a def. de G6PD): Nitratos, benzocaina, dapsona, ribavirin. |
| SEROLOGÍAS DIAGNÓSTICAS: DAT | |
| WAHA IDIOPÁTICA | Buscar linfoma, tto. glucocorticoides, esplenectomía se considera. |
| WAHA + LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA Transfundir?, Qué tratar? | ptes hemodinámicamente estables con Hb < 7 g/dL. - En pacientes con sintomatología cardiopulmonar por la anemia, no se debe restringir la transfusión por niveles de hemoglobina. - Como los principales targets de los anticuerpos son casi universales, se debe hacer un test de compatibilidad especial, para descartar alloanticuerpos y asegurarse de una match adecuado. - En anemia severa se puede hacer una prueba de compatibilidad basado en el fenotipo de los anticuerpos de los GR. ○ No es preciso pues se han descrito más de 400 tipos -Tratar leucemia: ○ Rituximab/ciclofosfamida/dexametasona |
| CAD: ENFERMEDAD DE LAS AGLUTININAS FRÍAS | soporte y evitar exposición a frío, independiente de sintomatología considera terapia sistémica cuando aún hay sintomatología → Cianosis, fenómeno de Raynaud y signos de anemia y hemólisi CAD asociado a infecciones es autolimitado (no requiere tto), si es asociado a enfermedad linfoproliferativa se debe hacer adecuado tto de ésta. TTO: Rituximab. No esplenectomia, no GLUCOCORT. |
| AHA con DAT (-). | un 3 - 11% de los pacientes causa más común es por error en laboratorio se debe repetir ● manifestaciones clínicas y respuesta al tratamiento son similares a los ptes con DAT (+). |
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