anomalías congénitas en el desarrollo del tubo neura
las tasas de defectos del tubo neural
están entre 4-10 casos por cada 10,000
nacidos
La malformación es visible al
momento de nacer, observándose
una tumoración compuesta ya sea
de sólo meninges, cubiertas por piel,
hasta una tumoración compuesta de
meninges, médula con una capa fina
de piel
Meningocele: defecto congénito en arcos
vertebrales con protrusión de meninges
solamente. Un tercio de los casos, tiene algún
déficit neurológico. Es el de mejor pronóstico.
Hay solo raquisquisis, es decir falta
del arco posterior vertebral. El
contenido es únicamente LCR
recubierto por duramadre y por piel,
manteniendo la comunicación con el
espacio subaracnoideo. La médula en
estos casos, no presenta alteraciones
por lo que la lesión neurológica es
mínima.
Se observa una tumoración cubierta de piel. Sin datos
neurológicos como debilidad en extremidades inferiores,
respuesta escasa al dolor, incontinencia anal, o micciones
normales, tx cirugia.
Mielomeningocele: defecto
congénito en los arcos
vertebrales con exposición de
meninges y cordón espinal. Es
la entidad más frecuente.
defecto sacular, roto o
íntegro, a nivel dorsal
sobre la línea media, 75%
de los casos lo hace en la
región lumbosacra. Se
origina habitualmente
entre la tercer semana de
gestación.
Contiene en su interior médula espinal,
raíces nerviosas, meninges y LCR. Estos
pacientes tienen otras malformaciones
congénitas asociadas. El 80% presentaran
hidrocefalia, que requerirá un sistema
derivativo. La mayoría tendrá asociación con
malformación de Chiari tipo II.
El mielomeningocele es la
forma de presentación más
frecuente de los disrafismos
raquimedulares,
representando el 50% de
éstos. Su prevalencia va de 0.1
a 0.2% de los nacidos vivos.
Dependiendo de la altura en que
se localice y del tipo de
afectación del tubo neural, el
recién nacido presentará una
lesión motora y sensitiva en las
extremidades inferiores junto
con alteración del esfínter anal y
vesical.
Las mielodisrrafias se asocian
frecuentemente a hidrocefalia por estenosis
del acueducto de Silvio y a malformación de
Arnold Chiari tipo II