MUCOPOLISACARIDOSIS

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CONOCIENDO DE LAS MPS
paula guadalupe perez ruiz
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paula guadalupe perez ruiz
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MUCOPOLISACARIDOSIS
  1. Patología Multisistémica y Progresiva
    1. Síndromes Hereditario
      1. Herencia Autosómica Recesiva
      2. Fisiopatología
        1. Acumulación de sustratos no catabolizados dentro de los lisosomas
        2. Transtornos de Deposito lisosomal
          1. CARACTERISTICAS FÍSICAS
            1. Talla baja
              1. Boca ancha
                1. Manos en forma de garra
                  1. Pies deformes
                  2. Opacidad Corneal Progresiva
                    1. Ceguera
                      1. Prognatismo
                        1. Rigidez en articulaciones
                      2. Labios gruesos
                    2. Rasgos Faciales toscos
                  3. TIPOS
                    1. MPS I, II, III, IV, V, VI
                    2. Acumulación de daño en los tejidos
                      1. TRATAMIENTO
                        1. Terapia de Reemplazo Enzimático
                          1. Transplante de Médula Ósea
                            1. Administración semanal de enzima deficiente
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