ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL Sandra Ventura Vargas

DEFINICIÓN
1. Enfermedad crónica de la infancia caracterizada por inflamación articular persistente
2. “Idiopática” → Etiología desconocida
3. “Juvenil” → Síntomas antes de los 16 años y persisten por lo menos 6 semanas
EPIDEMIOLOGÍA
1. Es una de las enfermedades más comunes que condicionan discapacidad en el infante
2. MX: P 2:100,000; I 0.7-0.8:100,000
3. Descrito en todas las razas y las áreas geográficas con incidencia y predominio variable en el mundo
CLASIFICACIÓN
1. ACR
  1. Artritis reumatoide juvenil
    1. Sistémica
    2. Poliarticular
    3. Pauciarticular
2. EULAR
  1. Artritis crónica juvenil
    1. Sistémica
    2. Poliarticular
    3. Pauciarticular
  2. Artritis psoriásica
  3. Espondilitis anquilosante juvenil
3. ILAR
  1. Artritis idiopática juvenil
    1. Sistémica
    2. Poliarticular
      1. FR -
      2. FR+
    3. Oligoarticular
      1. Persistente
      2. Extendida
  2. Artritis psoriásica
  3. Entesitis relacionada con artritis
  4. Otras artritis (artritis que no compla con las características de las previas)
4. Mundial
  1. Más fx oligoarticular
5. MX
  1. Poliarticular y asociada a entesitis
6. Edad
  1. Oligoarticular: 1-3 años de edad
  2. Poliarticular: 2 picos → 1-4 años y 6-12 años
  3. Relacionada a entesis >6 años
  4. Psoriasis: 7-10 años
ETIOLOGÍA
1. Desconocida: Factores genéticos (multigénica), ambientales, hormonales, infecciosos (sobre todo virales), psicológicos, traumatismos.
2. Base genética compleja: Complejo mayor de histocompatibilidad y otros genes (genes específicos)
3. Patogénesis involucra células mediadoras, múltiples anticuerpos, complejos inmunes y activación del complemento
4. Nota: La patogenia depende también de qué tipo de artritis sea, la oligo y poliarticular tienen patogenia similar a AR, entesitis similar a espondiloartritis, psoriásica la psoriasis del adulto, Sistémica similar a Still.
AIJ OLIGOARTICULAR
1. Artritis con afección de 4 o menos articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad
  1. Oligoartritis persistente: No aparece en > 4 articulaciones
  2. Oligoartritis extendida: Aparece en > 4 articulaciones después de 6 meses de evolución de la enfermedad.
2. Más frecuente: rodilla, seguida por el tobillo
3. Factores de riesgo para desarrollar oligoartritis extendida: Artritis en tobillo, muñecas, artritis simétrica, ANA (+), VSG muy ↑ (Más que PrCR).
4. Es común que los px que tengan ANA (+) desarrollen uveítis (hasta el 20%) y suele ser asintomática
5. 80% FR (-) y 70% ANA (+)
6. FR factor de mal pronóstico → Progresa a maligna.
7. A excepción de la uveítis crónica, las manifestaciones extraarticulares son inusuales.
8. Criterios de exclusión: Familiar psoriasis, familiar enfermedad asociada a HLA-B27, AIJ sistémica, FR (+), HLA-B27 (+)
9. Nota: Muchas de estas en edad adulta evolucionan a LES, 20% que persiste en edad adulta. Complicaciones de uveítis* → Todo px con ANA + se debe mandar mínimo cada año a Oftalmología. Usualmente 70% una vez que se llega a edad adulta, remite.
AIJ POLIARTICULAR
1. Artritis que afecta 5 o más articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad, son excluidos px con artritis sistémica
  1. Criterios de exclusión: Familiar psoriasis, familiar enfermedad asociada a HLA-B27, AIJ sistémica, HLA-B27 (+)
  2. Nota: RX de AIJ poliarticular, simétrica con compromiso de articulaciones interfalángicas proximales: Disminución de espacio, destrucción del cartílago de crecimiento → Niños que evolucionan con asimetría en dedos, extremidades, disminución de fuerza, deformidad, aislamiento. Dolor, rigidez.
  3. FR (-)
    1. Insidiosa, simétrica, predilección por pequeñas articulaciones
    2. Uveítis 5%
    3. ANA (+) 40%
  4. FR(+)
    1. FR + en por lo menos 2 ocasiones y con 3 meses de separación
    2. Insidiosa, simétrica, predilección por pequeñas articulaciones.
    3. Más inflamatoria → Fiebre baja, anemia e incremento de marcadores de inflamación
    4. FR + y anti CCP+: Mayor cronicidad. Mayor índice de erosiones articulares, así como presencia de nódulos reumatoideos
    5. Vasculitis, nódulos pulmonares o Sx de Felty
AIJ SISTÉMICA
1. Cualquier número de articulaciones afectadas, con fiebre diaria, >39°C de al menos 2 semanas de duración, documentada por ≥3 días y con uno o más de los siguientes criterios:
  1. Exantema evanescente macular/urticariforme de color rosado salmón (tórax y extremidades proximales)
  2. Linfadenopatía generalizada
  3. Hepatoesplenomegalia
  4. Serositis
  5. Otros: Artralgias, artritis, cefalea, mialgia
2. ❖ FR (+) en sólo 8%; ANA en el 20% de los casos.
3. Signos y síntomas constitucionales: Astenia, adinamia, pérdida de peso, mal estado general, alteraciones del crecimiento, fatiga.
ARTRITIS PSORIÁSICA
1. Definido como artritis y psoriasis
2. O artritis y por lo menos 2 de los siguientes criterios:
  1. Dactilitis
  2. Anormalidades en las uñas (puntilleo u onicolisis)
  3. Historia familiar de psoriasis confirmada por un dermatólogo en por lo menos un familiar de primer grado
3. Nota: IMAGEN → Manifestaciones de la AIJ en general: exantema (sistémica), dactilitis, micrognatia (poliarticular). Afección ungueal (psoriásica)
ENTESITIS RELACIONADA A ARTRITIS
1. Definida como artritis y entesitis
2. O entesitis más los siguientes criterios
  1. Sacroilitis
  2. Dolor espinal inflamatorio
  3. HLA-B27
  4. Historia familiar en primer o segundo grado relativo a confirmación médica con HLA-B27 asociado a la enfermedad
  5. Inicio de artritis en un niño después de la edad de 6 años
  6. Uveítis anterior
3. NOTA: Más tardía. A diferencia del resto, junto con la poliarticular con FR, es la que más se prolonga más allá de la infancia.
OTRAS MANIFESTACIONES
1. Tenosinovitis (región dorsal de las manos y pies)
2. Sx del tunel carpiano
3. Linfedema
4. Pericarditis o miocarditis ( ← Inflamación sistémica)
5. Fibrosis pulmonar, hipertensión pulmonar y hemosiderosis pulmonar (inflamación persistente sin remisión)
6. Suboclusión intestinal y peritonitis
7. Enfermedad inflamatoria intestinal (entesitis), enf celiaca o fibrosis (poliartritis y oligoartritis)
8. Amiloidosis (cualquiera)
9. Sx de Sjögren (cualquiera)
SX DE ACTIVACIÓN DE MACRÓGAGOS
1. Manifestación más grave
2. Principalmente en varones
3. Mayor asociación a presentación sistémica, aunque también se ha reportado en poliarticular
4. Se manifiesta con rápido desarrollo de fiebre (>39°C de difícil control, diaria), coagulación intravascular diseminada CID, asociada a hepatoesplenomegalia, ↑ ferritina, enzimas hepáticas y triglicéridos; pancitopenia. Rápidamente progresiva.
5. Nota: Más temida. Poco incidente (1-10%). 90% fallece.
DX DIFERENCIAL
1. Niño con síntomas sistémicos predominantes:
  1. Enf del tejido conectivo, malignidad, infección bacteriana, viral o parasitaria, Enf inflamatoria intestinal, Enf auto-inflamatorias (fiebre mediterránea o familiar)
2. Niño con dolor músculo-esquelético en ausencia de flogosis:
  1. Enf de cadera (displasias), Sx de hipermovilidad benigna, Enf metabólicas (tamiz metabólico), Osteocondrosis, Sx dolorosos idiopáticos (fibromialgia)
3. Niño con más de una articulación inflamada:
  1. Enf de tejido conectivo, Enf de Lyme, Artritis reactiva, malignidad, Artritis asociada a inmunodeficiencia, Artritis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal
4. Niño con monoartritis:
  1. Artritis séptica u osteomielitis, Enf de Lyme, Artritis reactiva (muy fx en niños ← Virus), Hemartrosis (defecto en coagulación), Malignidad(tumores óseos y condromas)
TRATAMIENTO
1. Multidisciplinario
2. Apoyo psicológico, Fisioterapia → ortesis: evitarinflamación y atrofia.
3. ASA* y AINES: ↓ PG
  1. ASA ya no por asociación a Sx de Reye y eran dosis altas
  2. 2 semanas sin respuesta a AINES → Iniciar con FARME
4. FARME’s:
  1. Metotrexate:
    1. Oligoarticular, poliarticular y sistémica
  2. Sulfasalazina:
    1. Asociada a entesitis (pueden combinarse si no responde)
5. Esteroide: ↓ Linfocitos y monocitos, ↑IL-1 e IL-2,↓PG
  1. Qx: sedación e infiltración en articulaciones inflamadas → Remisión de hasta 1 año
6. Otros
  1. Antimaláricos
    1. Cuando no contamos con agentes biológicos), ciclosporina, ciclofosfamida (sistémica o afectación extraarticular -Neumopatía, vasculitis o Sx de activación de macrófagos-)
7. Agentes biológicos
  1. Anti IL-1 (oligoarticular y sistémica), anti-TNF (los demás), anti IL-6 (poliarticular u oligoarticular, sistémica -menor efectividad-)
  2. Anti CD20 (sistémica y Sx de activación de macrófagos)
  3. CTLA-4 Ig (poliarticular)
  4. IFN-γ (SxAM)
  5. Trasplante de médula ósea (SxAM)
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
1. 70-80% recuperación sin limitaciones
2. Inflamación X tiempo = mayor destrucción articular, deformidad e incapacidad ← TX
3. Factores pronósticos:
  1. Patrón de inicio poliarticular, edad tardía
  2. Afectación precoz de pequeñas articulaciones de manos y pies
  3. Actividad inflamatoria persistente (clínica y humoral)
  4. Factor reumatoide
  5. Nódulos subcutáneos
  6. Manifestaciones sistémicas acompañantes
  7. Afección de caderas

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