Base genética compleja: Complejo mayor de histocompatibilidad y otros genes (genes específicos)
Patogénesis involucra células mediadoras, múltiples anticuerpos, complejos inmunes y activación del
complemento
Nota: La patogenia depende también de qué tipo de artritis sea, la oligo y poliarticular tienen patogenia similar
a AR, entesitis similar a espondiloartritis, psoriásica la psoriasis del adulto, Sistémica similar a Still.
AIJ OLIGOARTICULAR
Artritis con afección de 4 o menos
articulaciones durante los primeros 6
meses de la enfermedad
Oligoartritis persistente: No aparece
en > 4 articulaciones
Oligoartritis extendida: Aparece en >
4 articulaciones después de 6 meses
de evolución de la enfermedad.
Más frecuente: rodilla, seguida por el tobillo
Factores de riesgo para desarrollar oligoartritis extendida: Artritis en tobillo, muñecas,
artritis simétrica, ANA (+), VSG muy ↑ (Más que PrCR).
Es común que los px que tengan ANA (+) desarrollen uveítis (hasta el 20%) y suele ser
asintomática
80% FR (-) y 70% ANA (+)
FR factor de mal pronóstico → Progresa a maligna.
A excepción de la uveítis crónica, las manifestaciones extraarticulares son inusuales.
Criterios de exclusión: Familiar psoriasis, familiar enfermedad asociada a HLA-B27, AIJ sistémica, FR (+),
HLA-B27 (+)
Nota: Muchas de estas en edad adulta evolucionan a LES, 20% que persiste en edad adulta. Complicaciones de
uveítis* → Todo px con ANA + se debe mandar mínimo cada año a Oftalmología. Usualmente 70% una vez que
se llega a edad adulta, remite.
AIJ POLIARTICULAR
Artritis que afecta 5 o más articulaciones durante los primeros 6 meses de la
enfermedad, son excluidos px con artritis sistémica
Criterios de exclusión: Familiar psoriasis,
familiar enfermedad asociada a HLA-B27, AIJ
sistémica, HLA-B27 (+)
Nota: RX de AIJ poliarticular, simétrica con compromiso de
articulaciones interfalángicas proximales: Disminución de
espacio, destrucción del cartílago de crecimiento → Niños
que evolucionan con asimetría en dedos, extremidades,
disminución de fuerza, deformidad, aislamiento. Dolor,
rigidez.
FR (-)
Insidiosa, simétrica, predilección por pequeñas articulaciones
Uveítis 5%
ANA (+) 40%
FR(+)
FR + en por lo menos 2 ocasiones y con 3 meses de separación
Insidiosa, simétrica, predilección por pequeñas articulaciones.
Más inflamatoria → Fiebre baja, anemia e incremento de
marcadores de inflamación
FR + y anti CCP+: Mayor cronicidad. Mayor índice de erosiones
articulares, así como presencia de nódulos reumatoideos
Vasculitis, nódulos pulmonares o Sx de Felty
AIJ
SISTÉMICA
Cualquier número de articulaciones afectadas, con fiebre diaria, >39°C de al menos 2 semanas de duración,
documentada por ≥3 días y con uno o más de los siguientes criterios:
Exantema evanescente
macular/urticariforme de color
rosado salmón (tórax y
extremidades proximales)
Linfadenopatía generalizada
Hepatoesplenomegalia
Serositis
Otros: Artralgias, artritis, cefalea, mialgia
❖ FR (+) en sólo 8%; ANA en el 20%
de los casos.
Signos y síntomas constitucionales:
Astenia, adinamia, pérdida de peso, mal
estado general, alteraciones del
crecimiento, fatiga.
ARTRITIS PSORIÁSICA
Definido como artritis y psoriasis
O artritis y por lo menos 2 de
los siguientes criterios:
Dactilitis
Anormalidades en las uñas
(puntilleo u onicolisis)
Historia familiar de psoriasis confirmada por
un dermatólogo en por lo menos un familiar
de primer grado
Nota: IMAGEN → Manifestaciones de la AIJ en
general: exantema (sistémica), dactilitis,
micrognatia (poliarticular). Afección ungueal
(psoriásica)
ENTESITIS RELACIONADA A ARTRITIS
Definida como artritis y entesitis
O entesitis más los siguientes criterios
Sacroilitis
Dolor espinal inflamatorio
HLA-B27
Historia familiar en primer o
segundo grado relativo a
confirmación médica con HLA-B27
asociado a la enfermedad
Inicio de artritis en un niño
después de la edad de 6
años
Uveítis anterior
NOTA: Más tardía. A diferencia del
resto, junto con la poliarticular con FR,
es la que más se prolonga más allá de
la infancia.
OTRAS MANIFESTACIONES
Tenosinovitis (región dorsal de las manos y pies)
Sx del tunel carpiano
Linfedema
Pericarditis o miocarditis ( ← Inflamación sistémica)
Fibrosis pulmonar, hipertensión pulmonar y
hemosiderosis pulmonar (inflamación persistente sin
remisión)
Suboclusión intestinal y peritonitis
Enfermedad inflamatoria intestinal (entesitis), enf celiaca o
fibrosis (poliartritis y oligoartritis)
Amiloidosis (cualquiera)
Sx de Sjögren (cualquiera)
SX DE ACTIVACIÓN DE MACRÓGAGOS
Manifestación más grave
Principalmente en varones
Mayor asociación a presentación sistémica,
aunque también se ha reportado en
poliarticular
Se manifiesta con rápido desarrollo de fiebre (>39°C de difícil control, diaria),
coagulación intravascular diseminada CID, asociada a hepatoesplenomegalia, ↑
ferritina, enzimas hepáticas y triglicéridos; pancitopenia. Rápidamente
progresiva.
Nota: Más temida. Poco incidente (1-10%).
90% fallece.
DX DIFERENCIAL
Niño con síntomas sistémicos
predominantes:
Enf del tejido conectivo, malignidad, infección bacteriana, viral o
parasitaria, Enf inflamatoria intestinal, Enf auto-inflamatorias
(fiebre mediterránea o familiar)
Niño con dolor músculo-esquelético en
ausencia de flogosis:
Enf de cadera (displasias), Sx de hipermovilidad
benigna, Enf metabólicas (tamiz metabólico),
Osteocondrosis, Sx dolorosos idiopáticos
(fibromialgia)
Niño con más de una articulación
inflamada:
Enf de tejido conectivo, Enf de Lyme, Artritis reactiva,
malignidad, Artritis asociada a inmunodeficiencia, Artritis
asociada a enfermedad inflamatoria intestinal
Niño con monoartritis:
Artritis séptica u osteomielitis, Enf de Lyme, Artritis reactiva
(muy fx en niños ← Virus), Hemartrosis (defecto en coagulación),
Malignidad(tumores óseos y condromas)
TRATAMIENTO
Multidisciplinario
Apoyo psicológico,
Fisioterapia → ortesis:
evitarinflamación y atrofia.
ASA* y AINES: ↓ PG
ASA ya no por asociación a Sx de Reye y eran dosis altas
2 semanas sin respuesta a AINES → Iniciar con FARME
FARME’s:
Metotrexate:
Oligoarticular, poliarticular y sistémica
Sulfasalazina:
Asociada a entesitis (pueden combinarse si no responde)
Esteroide: ↓ Linfocitos y monocitos, ↑IL-1 e IL-2,↓PG
Qx: sedación e infiltración en articulaciones
inflamadas → Remisión de hasta 1 año
Otros
Antimaláricos
Cuando no contamos con agentes biológicos), ciclosporina, ciclofosfamida
(sistémica o afectación extraarticular -Neumopatía, vasculitis o Sx de
activación de macrófagos-)
Agentes biológicos
Anti IL-1 (oligoarticular y sistémica), anti-TNF (los
demás), anti IL-6 (poliarticular u oligoarticular,
sistémica -menor efectividad-)
Anti CD20 (sistémica y Sx de
activación de macrófagos)
CTLA-4 Ig (poliarticular)
IFN-γ (SxAM)
Trasplante de
médula ósea (SxAM)
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
70-80% recuperación sin limitaciones
Inflamación X tiempo = mayor destrucción articular,
deformidad e incapacidad ← TX
Factores pronósticos:
Patrón de inicio poliarticular, edad tardía
Afectación precoz de pequeñas articulaciones de manos y pies
Actividad inflamatoria persistente (clínica y humoral)