Trastornos del crecimiento y la pubertad

Trastornos del crecimiento
1. Talla baja
  1. Talla por debajo de 2 DE de la media o por debajo del percentil 3
  2. Clasificación
    1. De causa desconocida
      1. 80% de los dx de talla baja
      2. Situaciones normales o patológicas de hipocrecimiento armónico posnatal
      3. Talla baja idiopática
    2. De causa conocida
      1. Talla baja familiar
        Peso y talla normales al nacimiento
        Talla por debajo de 2 DE
        AHF de talla baja
        Proporciones corporales, velocidad de crecimiento, pubertad, edad ósea normal
        Talla final baja
        Ausencia de enfermedad
      2. Restricción constitucional del crecimiento y de la pubertad (RCCP)
        Baja estatura y maduración esquelética en niños sanos
        Sin anormalidades endócrinas
        Prevalencia del 5% a los 14 años
        Edad ósea retrasada
        Niños delgados
        Desaceleración del crecimiento en los primeros 2 años de vida e inicio tardío de la pubertad
      3. Displasias óseas
        Acondroplasia
        Acortamiento de las extremidades
        Displasia espóndiloepifisiaria
        Acortamiento del tronco
2. Talla alta
  1. Etiopatogenia
    1. Exceso o modulación de los factores de crecimiento (IGF-I, IGF-II e insulina)
    2. Sobreexpresión de IGF-II (Sx de Beckwith Wiedemann)
    3. Exceso o mutaciones de los receptores de factores del crecimiento
    4. Exceso de secreción de GH
  2. Clasificación
    1. Talla alta familiar
      1. Talla alta, desarrollo puberal normal y presenta una talla adulta alta
      2. Altas concentraciones de IGF-II, IGFBP-2
    2. Acromegaloidismo
      1. Talla alta
      2. Crecimiento excesivo
      3. Características de acromegalia
    3. Hipertiroidismo
      1. Posible efecto sinérgico entre las hormonas tiroideas y la IGF-I
      2. El crecimiento se normaliza con el tx del hipertiroidismo
    4. Exceso prepuberal de hormonas sexuales
3. Evaluación del crecimiento
  1. Antropometría
  2. Curvas de crecimiento
  3. Talla blanco familiar
  4. Edad ósea
Trastornos de la pubertad
1. Pubertad precoz
  1. Clasificación
    1. Pubertad precoz central
      1. Características generales
        Activación prematura del eje hipotálamo-hipófisis-gónadas
        Características sexuales secundarias isosexuales
        >80% de casos de precocidad sexual
        10-20 veces más frecuente en niñas
      2. Cuadro clínico
        Secuencia puberal normal
        Isosexual
        Incremento de la velocidad de crecimiento
        Aumento ponderal
        Talla alta en fases iniciales
        Rápida maduración ósea
        Cierre temprano de epífisis
        Talla baja final
        Fertilidad potencial sin tx
      3. Diagnóstico
        Historia clínica
        Interrogatorio
        APNP
        APP
        AHF
        EF
        Somatometría precisa
        Laboratorios y gabinete
        Picos de LH y FSH de características puberales
      4. Tratamiento
        Análogos de GnRH
        Si hay tumor, extracción quirúrgica
    2. Pubertad precoz periférica
      1. Características generales
        Desarrollo prematuro de las características sexuales secundarias debido al exceso de hormonas sexuales sin el control del eje hipotálamo-hipofsiario y con maduración incompleta, asimétrica, o ambas de las gónadas.
        Frecuencia < 20% de los casos de precocidad sexual
        Etiologías más frecuentes son el Sx de McCune-Albright y la testotoxicosis
      2. Cuadro clínico
        Isosexual o contrasexual
        Depende del esteroide sexual responsable
        Andrógenos
        Virilización
        Estrógenos
        Feminización
        Secuencia puberal anormal
        Incremento en la velocidad de crecimiento
        Aumento ponderal
        Talla alta en fases iniciales
        Rápida maduración ósea
        Cierre temprano de epífisis
        Talla baja final
      3. Diagnóstico
        Historia clínica
        Laboratorio y gabinete
      4. Tratamiento
        Dependiente de la etiología
        Testotoxicosis
        Ketoconazol
        Poca experiencia en el tx
  2. Es la aparición de las características sexuales secundarias antes de los 8 años en las niñas y los 9 años en los niños.
2. Pubertad retardada
  1. Cuando no se han desarrollado características sexuales secundarias a los 13 años de edad en las niñas y de 14 en los niños
  2. Etiologías
    1. Retraso puberal simple
      1. Aquellos retrasos temporales en el inicio puberal de causa desconocida (idiopáticos) o debidos a factores constitucionales o genéticos (RCCP)
        Retraso contitucional del crecimiento puberal (RCCP)
        AHF en el 77% de los casos
        Más común en varones
        Presentan pubertad y alcanzan la estatura esperada 1-3 años después de la edad habitual
        Edad ósea retrasada con respecto a la cronológica
        Velocidad de crecimiento normal
    2. Retraso puberal secundario
      1. Hipogonadismo hipogonadotropo (HHipo)
        Actividad hipotálamo-hipófisis ausente
        Secreción deficiente de gonadotropinas
        Falla parcial o completa del desarrollo puberal
        LH y FSH bajas Estrógenos y testosterona bajas
      2. Hipogonadismo hipergonadotropo (HHiper)
        Actividad hipotálamo-hipófisis normal
        Gonadotropinas elevadas como consecuencia de la pérdida del feedback negativo de los esteroides sexuales
        LH y FSH altas Estrógenos y testosterona bajas
        Defecto en la gónada
        Falta de producción de testosterona y estrógenos
  3. Afecta principalmente a varones (70 %)
3. Pubertad
  1. Período final del crecimiento y maduración del niño en el que se alcanza la talla final y la madurez psicosocial y reproductiva
  2. Se inicia en el sistema nervioso central por factores neuroendocrinos que activan el eje hipotálamo-hipofisario-gonadal y sus mecanismos reguladores
  3. Influencia genética y ambiental
  4. Hombres: 9-15 años Mujeres: 8-13 años

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