LINFOMA ANAPLÁSICO

Poco frecuente
Presencia de reordenamientos del gen ALK en el cromosoma 2p23
1. Fragmentación de ALK y provocan la formación de genes quiméricos, que codifican las proteínas de fusióm ALK, tirosinacinasas activas constitutivamente que activan las vías de señalización RAS y JAK/STAT
  1. ALK no se expresa en linfocitos normales, indicador fiable
  2. Tumores positivos para ALK y negativos CD30 expresan un miembro de la familia TNF
Tumor compuesto por células anaplásicas grandes, algunas de ellas con núcleos en herradura, y citoplasma voluminoso
1. Células distintivas
2. Las células tumorales se agrupan sobre vénulas e infiltran los senos linfoides, simulando el carcinoma metaplásico
Niños o adultos jóvenes
1. Afectando partes blandas, pronóstico bueno
  1. Curación con quimioterapia 75-80%
    1. En ancianos aparecen tumores morfologicamente similares sin reordenamientos de ALK y su pronostico es peor

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