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Description
Flashcards by Leonor Ferreira, updated more than 1 year ago
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Created by Leonor Ferreira
about 2 years ago
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| Question | Answer |
| Caract gerais plaquetas | semi-vida 8-10 dias range N 150-400k/uL zona membrane, organelo, periférica, estrutural megacfariócitos produzem 35-50k de plaq por dia produção estimulada pela TPO |
| Trombocitose reativa causas | Infeção crónica Inflamação malignidade pos- esplenectomia défice de ferro hemorragia aguda ou trauma |
| Trombocitose primária quando | Na presença de um dx estabelecido de uma NMP(*) ou SMD(**) * TE, PV, FibMed, LMC **Sínd 5q, RARS com trombocitose |
| Qnd ocorre pseudotrombocitose | 1- crioglobinemia mista 2- fragmentos citoplasmaticos circulantes em dts com leucemia ou linfoma 3- fragmentos citoplasmaticos circulantes em dts com hemolise ou queimaduras |
| TE características | causa de trombocitose reativa ausente, >600 (por vezes >1000), trombose e hemorragia, esplenomegalia, plaquetas gigantes, fragmentos megacariócitos no SP, fibrose medular, clusters de megacariócitos na BO, citogenética anormal |
| Causas de trombocitopenia | Falencia medular, defice de B12, folatos e ferro, infeção vírica, fármacos que reduzem prod de plaq (alcool, estrogenios, tiazidas, etc), trombocitopenia amegacariocitica, coagulação intravascular |
| Caract de Disorders Qualitativos de Plaq | Alt FUNCIONAIS > bleeding time evidencia clinica de hemorragia cm contagem normal plaq e coagulação normal assoc a hemorragia extensa |
| Exames de avaliação da FUNÇÃO plaquetária | 1- esfregaço SP 2- assay de agregação plaquetária 3- PFA-100 (analyser de função plaq) 4- tromboelastografia |
| Alt de plaquetas no esfregaço SP e dçs associadas | .Plaq gigantes (NMP, SMD) .Plaq grandes (SMD, SMP, S. Bernard-Soulier, S. May Hegglin, S. de plaq grandes cinzentas) .Plaq desgranuladas e cinzentas (S. de plaquetas cinzentas, Discharge de granules de plat) .Plaq pequenas (S. Wiskott Aldrich, Trombocitopenia ligada ao X) |
| Exame assay de agregação plaquetária | Mede a resposta de ativação e agregação plaquetária em resposta a agonistas plaq dif |
| PFA-100 analisador da função plaq | Teste que simula a hémostase 1ª e 2ª in vitro Útil para avaliar o efeito da aspirina |
| Tromboelastografia | Teste a coagulação e a fibrinólise Difícil interpretar |
| Causas de disfunção plaq induzida por drogas | + freq e efeito + prof: aspirina, clopidogrel, ticlopidin, antagonistas recetor GPIIB/IIIA, dipirimidol; - freq e - profundo: AINEs, beta-lactamicos, farm CV, antidepressivos, heparina, fibrinolíticos |
| Causas de disfunção plaq induzida por doenças | -Uremia -Dç hepática e alcoolica -Diabetes -Cx bypass cardiopulm -dçs hematopoiéticas |
| S. Bernard Soulier | É um disorder qualitativo de plat por defeito na adesão plaq. Ausencia/diminuição da expressão do complexo GPIb-IX-V AR, raro genes GP1BA, GP1BB, GP9 Clinica: epistaxis, equimoses, menorragia, hemorragia gengival, hemorragia GI Lab: aumento tempo de bleeding, contagem de plaq N / <, plaq maior dimensão no esfregaço; sem resposta a ristocetin no Assay Dx. por citometria de fluxo (diminuição da GPIb de superfície) |
| Glanzmanns Trombasthenia | É uma disorder qualitativa por alt de agregação. Anormalidades na integrina alfaIIb-beta3 Tipo 1- ausencia da proteína; Tipo 2- diminuição; Tipo 3- disfunção AR, genes Clinica: hemorragia mucocutanea neonatal, epistaxis, equimoses, menorragia, hemorragia gengival Lab: contagem e morfologia plaq N, há resposta a ristocetin, mas nao a outros agonistas; não há retração do coagulo DX: citometria de fluxo --> diminuição expressão do complexo GPIIb-IIIa |
| Tx das alt qualitativas das plaquetas | Desmopressina (liberta FVII e vWF) Tranfusão (so se life threatening - evitar pq criam-se auto anticorpos) rFVIIa (se hemorragia severa) Tx adjuvante: agentes hemostáticos, agentes antifibrinolítco (acido tranexamico), controlar menstruação; não usar CCS e drogas com efeito anti-plaquetário |
| Causas de trombocitopenia por diminuição de produção | Falencia medular Défice VB12, Fe e folatos Infeção vírica Drogas que diminuem prod (alcool, estrogenio, tiazidas, interferão), trombocitopenia amegacariocítica, imune ou ciclica + comuns: Anemia de Fanconi, síndrome trombocitopenia com radio ausente |
| Causas de trombocitopenia por aumento do consumo | Coagulação intravascular (DIC ou localizada), microangioptia, dano por enzimas bacterianas, redistribuição (esplenomegalia), diluição Induzida por drogas (heparina, quinina), complexo imune (infeção), aloimune (purpura neonatal pos transfusão) e autoimune (TPI) |
| Estadios da TPI | </= 3 meses - recen dx 3-12m- persistente >12m- crónico |
| Alt quantitativas de plaquetas | -trombocitose (pseudo, reativa, primária) -trombocitopenia |
| Sintomas de trombocitopenia | vasomotor - cefaleia, sintomas visuais, dor toracica atípica, disestesia acial, complicações trombóticas e hemorrágicas (+ se for primaria) |
| Papel da ristocetina | ativa o FvW para se ligar ao GPIb |
| Sintomas perturbações da hemostas | Manif purpurines pele e hemorragias das mucosas - alt plaquetas Hemartose anquilose, dç hepática vasculite Alt vasculares Dao equimoses |
| Aval inicial de dt em hemorragia | PT e aPTT Misturar com plasma normal de dador se corrigir é por défice de produção se nao corrigir é pq há uma maior inibição |
| Tx de TPI | -Vigilancia -CCS -Ig EV (bloqueia o recetor Fgama) -Esplenectomia -Rituximab -Recetor TPO |
| Patologia hemorrágica hereditária mais frequente nos caucasianos | Dç von willebrand |
| Dx de Disfunção plaq hereditária teste | Citometria de fluxo |
| Alt hemorrágicas adq e hereditárias | Hereditário - dç von villebrand, hemofilia Adq- uso de cumarínicos e CID |
| Alt trombofílias adquirida e hereditárias | Adq- deficiencia de inibidores (pe prot C, prot S, antitrombina), outros estados Hereditário- mutação fVLeiden, mutação G2021 da protrombina, mutação MTHFR |
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