El complejo ácido graso sintasa:
Contiene dos dominios funcionales, cada uno con múltiples actividades catalíticas, que llevan a cabo la síntesis de palmitato a partir de ocho moléculas de malonil-CoA.
Es un enzima que se localiza en el citosol y que requiere acetil-CoA y NADH.
Es fosforilado e inactivado por una proteín quinasa dependiente de AMP.
Está constituido por dos cadenas polipeptídicas idénticas, cada una de ellas con varias actividades catalíticas.
Es un sistema enzimático mitocondrial que sintetiza ácidos grasos de 16 carbonos.
La biosíntesis de los ácidos grasos está favorecida en las siguientes condiciones:
Cuando la carga energética es baja.
Si el enzima acetil-CoA carboxilasa está fosforilado.
En presencia de niveles elevados de AMP.
En presencia de altas concentraciones de citrato en el citosol.
Por insulina y adrenalina pero no por glucagón.
Las cuatro etapas que se repiten en cada ciclo durante la síntesis de los ácidos grasos por el complejo ácido graso sintasa son, en este orden, …
Reducción, deshidratación, reducción y tiolisis.
Condensación, reducción, deshidratación, reducción.
Condensación, reducción, deshidratación y tiolisis.
Condensación, reducción, hidratación y reducción.
Reducción, deshidratación, reducción y condensación.
La acetil-CoA carboxilasa:
Cataliza la carboxilación del malonil-CoA para formar acetil-CoA.
Cataliza una reacción fácilmente reversible.
Es más activa en presencia de citrato.
Es fosforilada en respuesta al palmitil-CoA.
Es un enzima predominantemente mitocondrial.
Sobre la acetil-CoA carboxilasa es FALSO que:
Utiliza ATP durante la reacción.
Contiene biotina como grupo prostético.
La carga energética elevada estimula su fosforilación.
Su actividad aumenta cuando se favorece su polimerización.
En la reacción catalizada por la acetil-CoA carboxilasa se genera:
Citrato.
Oxalacetato.
Malonil-CoA.
Piruvato.
Malonato.
La biosíntesis de los ácidos grasos aumenta:
Si la acetil-CoA carboxilasa es fosforilada.
Al aumentar la concentración citosólica de citrato.
Si aumentan los niveles citosólicos de AMP o de palmitil-CoA.
Por el glucagón.
Por la adrenalina.
El malonil-CoA…
Se obtiene del acetil-CoA.
Se forma en el citosol.
No es un modulador de la acetil-CoA carboxilasa.
Es necesario para la síntesis del palmitil-CoA.
Todas las anteriores son ciertas.
Respecto a la biosíntesis de los ácidos grasos es FALSO que:
Se sintetizan en el citoplasma, mientras que su precursor (acetil-CoA) se genera en la matriz mitocondrial a partir del piruvato.
El citrato actúa de transportador del acetil-CoA desde la matriz mitocondrial al citosol.
Por cada molécula de acetil-CoA que es transferida desde la matriz mitocondrial al citosol se genera una molécula de NADPH en este último compartimento.
La vía de las pentosas fosfato es necesaria para complementar las necesidades de NADPH.
Se requiere de malonil-CoA, que es sintetizado en el citosol por la piruvato carboxilasa.
Los ácidos grasos:
Pueden sintetizarse a partir del exceso de glúcidos y proteínas de la dieta.
No son necesarios en absoluto en la dieta.
Si contienen dobles enlaces, no pueden ser sintetizados.
Deben ser aportados enteramente en la dieta.
A excepción del palmitato, deben ser suministrados en la dieta.
Las siguientes afirmaciones sobre la acetil-CoA carboxilasa son ciertas, EXCEPTO:
Sufre una interconversión dímero-polímero durante su regulación fisiológica.
Requiere biotina.
Es inhibida por fosforilación dependiente de AMP.
Es activada tanto por el palmitil-CoA como por el citrato.
Su contenido en una célula responde a cambios en el contenido de grasa en la dieta.
Respecto a la biosíntesis de ácidos grasos que lleva a cabo el complejo ácido graso sintasa podemos afirmar que:
Ocurre en la matriz mitocondrial.
Es independiente de la actividad acetil-CoA carboxilasa.
Se requiere acetil-CoA, ATP y NADH.
Los productos son generalmente ácidos grasos de más de 16 carbonos.
La actividad tioesterasa es fundamental para liberar al palmitato unido a ACP.
La acetil-CoA carboxilasa cataliza la síntesis de:
Acetil-CoA.
Palmitato.
Ninguna de las anteriores es cierta.
Durante la síntesis de ácidos grasos catalizado por la ácido graso sintasa, los fragmentos carbonados entrantes se van a unir en primer lugar a:
Malonil-acetil transferasa (MAT).
Tioesterasa.
Grupo fosfopanteteína de la ACP.
Cetosintasa (KS)
Deshidratasa.
El ácido araquidónico (20:4, cis-5,8,11,14) es:
Un esfingolípido.
Un ácido graso con 20 insaturaciones, con la configuración cis en todas ellas.
Deriva del ácido linoleico.
Es un ácido graso w-3.
Es un ácido graso w-7.
Las elongasas:
Se encuentran en la matriz mitocondrial y utilizan malonil-CoA.
Están asociadas al retículo endoplásmico y emplean acetil-CoA.
Catalizan la introducción de los dobles enlaces en los ácidos grasos.
Requieren O2 y NADH.
¿Cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA?
En el hígado la glicerol quinasa interviene en el proceso de síntesis de triacilgliceroles.
Las prostaglandinas y leucotrienos son derivados de un ácido graso no esencial.
Las prostaciclinas son moléculas de 22 carbonos.
En el tejido adiposo el DHAP es reducido para formar glicerol 3-fosfato.
En los mamíferos se expresan las desaturasas -4, -5, -6 y -9.
¿Cuál es el papel de la descarboxilación en la síntesis de ácidos grasos?
Generar CO2.
Estimular la salida mitocondrial de citrato.
Impulsar la condensación de los restos acetilo y malonilo.
Limitar el tamaño de los ácidos grasos sintetizados a 16 carbonos.
Favorecer la liberación del ácido graso sintetizado.
En el complejo ácido graso sintasa el grupo fosfopanteteína se localiza:
En el monómero de mayor tamaño.
En uno de los monómeros del dímero.
En la proteína transportadora de grupos acilo.
En la actividad tioesterasa.
Unido a la región con actividad hidratasa.
Durante la síntesis de ácidos grasos uno de las siguientes reacciones no ocurre:
Condensación.
Reducción.
Hidratación.
Descarboxilación.
Hidrólisis.
Cataliza una reacción reversible.
Es un enzima mitocondrial.
Carboxila al acetil-CoA y lo transforma en succinil-CoA.
Es fosforilada en condiciones de baja carga energética lo que estimula su actividad.
Es regulable alostéricamente por citrato, el cual promueve su polimerización.
La insulina:
Reduce la síntesis de ácidos grasos.
Potencia la fosforilación de la acetil-CoA carboxilasa.
Promueve el aumento de los niveles de malonil-CoA.
Reduce la actividad catalítica de la acetil-CoA carboxilasa.
Carece de efecto sobre la biosíntesis de ácidos grasos.
El malonil-CoA:
Es un modulador alostérico positivo de la ácido graso sintasa.
Es transformado en acetil-CoA por la acetil-CoA carboxilasa.
Es un modulador alostérico negativo de la carnitina-aciltransferasa II.
Estimula la entrada de los ácidos grasos a la matriz mitocondrial.
Su síntesis está favorecida cuando la carga energética es elevada.
En base al esquema siguiente identificar los metabolitos I al V.
I=acetil-CoA II=malonil-CoA III=NADPH IV=NADH V=CO2
I=NADH; II=NADH III=acetil-CoA IV=citrato V=NADPH
I=CO2 II=CO2 III=NADH IV=NADPH V=acetil-CoA
I=acetil-CoA; II=acetil-CoA III=NADPH IV=ATP V=NADH
I=CO2 II=acetil-CoA III=acetil-CoA IV=NADH V=CO2
La porfiria cutánea tardía es una enfermedad que se debe a:
Acumulación del hemo.
No se absorbe el hierro.
No se sintetiza el hierro.
Está afectada la biosíntesis del hemo.
No se sintetiza bilirrubina conjugada.
El hemo b:
Es un tetrapirrol lineal.
No forma parte de las proteínas.
Es el hemo predominante.
Carece de hierro.
Deriva por modificación del hemo a.
La imagen de la derecha corresponde a:
Biliverdina.
Bilirrubina.
Hemo a.
Hemo b.
Hemo c.
La porfiria de Doss (tambien conocia como plumboporfiria) está causada por un déficit de ALA deshidratasa (porfobilinógeno sintasa) y en la que destaca la acumulación de:
Ácido delta-aminolevulínico.
Succinil-CoA
Porfobilinógeno.
Hemo.
Protoporfirina IX.
La hepcidina:
Es una hormona que regula la biosíntesis del hemo.
Es secretada por el hígado.
Es una ferroxidasa.
Disminuye en respuesta a una demanda generalizada de hierro.
Es un transportador de cationes divalentes.
El receptor de transferrina se expresa:
Solo en hígado.
Solo en la médula ósea.
Solo en hígado y médula osea.
Solo en los enterocitos.
En todos los tejidos.
¿Cuál de los siguientes NO es un intermediario en la síntesis del hemo?
Glicina.
Succinil-CoA.
Copropofirinógeno I.
Glutamina.
Ninguna de las anteriores.
¿Qué enzima es regulada por el grupo hemo ?
delta -Aminolevulinato sintasa 1(ALA sintasa 1)
Porfobilinógeno sintasa.
Protoporfirinógeno IX oxidasa.
Ferroquelatasa.
ALA deshidratasa.
La bilirrubina en sangre es transportada:
Conjugada con ácido glucurónico.
Unida a la albúmina.
Formando un complejo con la biliverdina.
Desde los tejidos hasta el riñón para su excreción.
Hasta el hígado donde se genera urobilinógeno.
Para la biosíntesis del hemo se requiere:
Propionato y glicina.
Succinil-CoA e ión férrico.
Glicina y succinil-CoA.
Ión férrico (Fe+3) y propionato.
Hemooxigenasa.
El envenamiento por plomo debería dar niveles elevados de:
-Aminolevulinato (ALA).
Hidroximetilbilano.
La hemooxigenasa:
Actúa sobre el grupo hemo provocando la rotura del puente meteno que conecta los dos anillos pirrólicos que contienen un grupo vinilo.
Cataliza una reacción reversible en condiciones fisiológicas.
Produce dióxido de carbono.
Puede utilizar el hemo y la protoporfirina IX como sustratos.
Genera bilirrubina.
¿Qué enzima no interviene en la síntesis del hemo?:
-Aminolevulinato sintasa.
-Aminolevulinato deshidratasa.
ALA sintasa 1.
Biliverdina reductasa.
El hemo:
Es un compuesto nitrogenado.
Se sintetiza a partir de glicina y succinato.
Todos sus átomos de carbono proceden de la glicina.
Es un tetrapirrol cíclico que contiene F+3.
Se sintetiza exclusivamente en el hígado y en la médula ósea.
La biosíntesis del hemo:
Se inicia en el citosol y finaliza en la matriz mitocondrial.
Comienza en la matriz mitocondrial y finaliza en el citosol.
Comienza y finaliza en el citosol.
Se inicia en la matriz mitocondrial y termina en el mismo orgánulo.
Es un proceso lisosomal.
Algunas de las etapas en la biosíntesis del hemo son:
ALA --> Porfobilinógeno --> Uroporfirinógeno III --> Protoporfirina IX.
Hidroximetilbilano --> Protoporfirinógeno IX --> Hemo.
Protoporfirinógeno IX --> Protoporfirina IX --> Hemo.
Coproporfirinógeno III --> Uroporfirinógeno III --> Protoporfirinógeno III.
-Aminolevulinato --> Hidroximetilbilano --> Porfobilinógeno.
El enzima que cataliza la última etapa en la síntesis del hemo es:
ALA sintasa.
PBG sintasa.
El hidroximetilbilano:
Es un producto de catabolismo del hemo.
Se genera por acción de la biliverdina reductasa.
Puede formarse por ciclación espontánea.
Se obtiene por condensación de dos moléculas de porfobilinógeno.
El envenenamiento por el plomo tiene los siguientes efectos:
Inhibición de la síntesis del hemo.
Inhibición de la síntesis de porfobilinógeno
Inhibición de la actividad ferroquelatasa.
Acumulación de -aminolevulinato.
Todas son ciertas.
En las porfirias pueden detectarse niveles elevados de todos los siguientes metabolitos EXCEPTO:
Uroporfibilinógeno III.
La bilirrubina:
Se genera por acción de la biliverdina oxidasa.
Es un intermediario en la biosíntesis del hemo.
Es esterificada con ácido glucurónico.
Es hidrosoluble y se elimina por la orina.
Se transforma en biliverdina por reducción.
Sobre la bilirrubina es falso que:
Es un producto derivado del catabolismo del grupo hemo.
Aproximadamente el 75% deriva de la hemoglobina de los eritrocitos viejos.
Es convertida en biliverdina en el hígado.
Causa ictericia cuando alcanza concentraciones en la sangre muy superiores a los valores normales.
Es transportada en el torrente circulatorio por la albúmina.
Es FALSO que:
La hiperbilirrubinemia puede reconocerse clínicamente porque la bilirrubina proporciona coloración amarilla a la piel.
La bilirrubina procede mayoritariamente del catabolismo del hemo en los macrófagos del bazo, hígado y médula ósea.
La bilirrubina conjugada es excretada eficientemente hacia la vesícula biliar.
La hidrosolubilidad de la bilirrubina aumenta notablemente por la conjugación con glucuronato.
El mono- y di-glucurónido de bilirrubina son eliminados por la orina.
Es CIERTO que:
La bilirrubina es hidrosoluble pero no la biliverdina.
La bilirrubina no es hidrosoluble pero sí la biliverdina.
La bilirrubina y la biliverdina son hidrosolubles.
La bilirrubina y la biliverdina no son hidrosolubles.
La biliverdina no es hidrosoluble.
Hemoglobina, citocromo c y catalasa tienen en común que:
Transportan O2.
Transfieren electrones.
Se expresan en todos los tejidos.
Contienen un grupo hemo.
c y d con ciertas.
Algunos de los intermediarios que conducen a la síntesis de la protoporfirina IX son los siguientes y en el orden indicado:
Uroporfirinógeno III → Coproporfirinógeno III → Protoporfirinógeno III.
Ácido δ-aminolevuínico → Porfobilinógeno → Hidroximetilbilano → Uroporfirinógeno I.
Hidroximetilbilano → Coproporfirinógeno III → Protoporfirinógeno IX.
Hidroximetilbilano → Uroporfirinógeno III → Uroporfirinógeno I → Coproporfirinógeno I.
Coproporfirinógeno I → Coproporfirinógeno III → Protoporfirinógeno IX.
La biliverdina es:
Un intermediario del catabolismo del hemo.
Un derivado hidrofílico de la bilirrubina.
El producto de la reacción catalizada por la ferroquelatasa.
Transformado en bilirrubina mediante oxidación.
Transportado en la sangre mediante la albúmina.
En la reacción catalizada por la hemooxigenasa:
Se genera CO2.
Se rompe el puente meteno α que mantiene unidos a los dos únicos anillos pirrólicos del hemo que contienen sustituyentes metilo.
Se consume O2
Se produce bilirrubina.
Ninguna es cierta.
En las porfirias podemos encontrar niveles elevados de los siguientes compuestos excepto de:
Uroporfirinógeno III.
Urobilinógeno.
Coproporfirinógeno III.
La bilirrubina procede mayoritariamente de:
La hemoglobina.
Citocromos.
Catabolismo del ácido glucurónico.
Los lípidos de las membranas.
La reacción de la bilirrubina UDP-glucuronil transferasa.
En la síntesis del grupo hemo se genera el intermediario que aparece en la imagen, ¿cual es?
Ácido δ-aminolevulínico.
Protoporfirinógeno IX.
Uno de los siguientes no es un intermediario en la ruta que conduce a la síntesis del hemo:
δ-aminolevulinato
Uroporfirinógeno I.
Es cierto que:
Solo la médula ósea y el hígado tienen capacidad para la síntesis del hemo.
El grupo hemo solo funciona como grupo prostético en proteínas sin actividad catalítica.
La biosíntesis del hemo es un proceso enteramente citosólico.
El hemo es un producto nitrogenado especializado derivado de la alanina.
La etapa final en la síntesis el hemo implica la incorporación de un átomo ferroso a la protoporfirina IX, reacción catalizada por la ferroquelatasa mitocondrial.
Identifica los intermediarios de la vía de síntesis del hemo que faltan:
A= Ácido δ-aminolevulínico; B= Uroporfirinógeno I.
A= Coproporfirinógeno I; B= Coproporfirinógeno III.
A= Arginina; B= Biliverdina.
A= Porfobilinógeno; B= Coproporfirinógeno III.
A= Alanina; B= Uroporfirinógeno I.
En el esquema adjunto, ALA representa a…
Un intermediario generado en el citosol.
Una porfirina.
Un derivado pirrólico.
Un tetrapirrol lineal.
La biosíntesis del hemo puede verse afectada por el plomo debido a la inhibición de:
Transporte de ALA.
Uroporfirinógeno III sintasa.
Sobre la reacción catalizada por la hemooxigenasa es falso que:
Se libera CO y Fe+3.
Se consume O2 y NADPH.
Se obtiene bilirrubina.
Se rompe el puente meteno α del hemo.
Es la etapa inicial en el catabolismo del grupo hemo.
En una situación fisiológica normal, la bilirrubina:
Deriva exclusivamente de la destrucción de los eritrocitos.
Es producida en el hígado y liberada al torrente circulatorio.
Es hidrosoluble.
Es excretada en la orina
Es transformada a bilirrubina diglucurónido.
El urobilinógeno:
Es un precursor de la bilirrubina.
Se genera por la acción de la biliverdina reductasa.
Se forma en la matriz mitocondrial de los hepatocitos.
Es transformado en urobilina.
Es un intermediario en la síntesis del hemo.
Respecto a la distribución del hierro en el organismo, la mayor proporción de este se encuentra principalmente formando parte de:
Hemoglobina.
Mioglobina.
Transferrina.
Ferritina sérica.
Enzimas.
Aproximadamente un 10% del hierro ingerido es absorbido en la mucosa intestinal.
La forma reducida del hierro puede desencadenar la reacción de Fenton.
A pH ácido predomina la forma reducida del hierro (Fe+2).
El hierro se sintetiza y metaboliza en el hígado.
En condiciones fisiológicas aproximadamente el 10% de la transferrina plasmática está saturada.
Referente a la ferritina es FALSO que:
Es una proteína implicada en el almacenamiento de hierro.
Contiene 24 cadenas polipeptídicas, con una combinación variable de cadenas H y L.
La cantidad en el plasma es similar a la encontrada en los tejidos.
Puede albergar hasta 4500 átomos de hierrro.
Es degradada a hemosiderina.
Identifica la molécula de la imagen:
Identifica la molécula:
Sobre la aciduria orótica hereditaria NO ES CIERTO que :
La síntesis de novo de los nucleótidos pirimidínicos está afectada.
Es consecuencia de un déficit de actividad UMP sintasa.
Puede estar afectada la actividad orotato fosforribosil-transferasa.
Puede deberse a un defecto de la actividad orotidina 5’- monofosfato descarboxilasa
Se acumula uridina 5’-monofosfato (UMP).
Respecto a la síntesis de novo de los nucleótidos de adenina es FALSO:
La base nitrogenada se forma directamente sobre un armazón constituido por ribosa-5-fosfato.
Se requiere glutamina, glicina y aspartato como fuente de nitrógeno.
Se necesita energía, que es aportada por la hidrólisis del GTP.
Se utiliza PRPP en una de las etapas intermedias de la vía.
El N10-formil-tetrahidrofolato interviene como donante de fragmentos monocarbonados.
La inosina 5’-monofosfato:
Es un ribonucleótido pirimidínico.
Es un intermediario de la síntesis de los nucleótidos purínicos por la vía de novo .
Es sintetizada por la 5-fosforribosil-1-pirofosfato sintetasa.
Origina AMP pero no GMP.
Es un desoxirribonucleótido purínico.
Para la síntesis de novo de los ribonucleótidos purínicos es necesario:
Glutamina, aspartato y metionina.
Glutamina, glutamato y glicina.
Aspartato, S-adenosil-metionina y ATP.
Ribosa 5-fosfato y CO2.
Glutamina, 5-fosforribosil-1-pirofosfato e inosina 5’-monofosfato.
Para la biosíntesis de novo de los nucleótidos purínicos NO SE NECESITA:
5-fosforribosil-1-pirofosfato.
Fumarato.
N10-formil-tetrahidrofolato.
Aspartato.
ATP.
El IMP:
Es un intermediario de la biosíntesis de los ribonucleótidos pirimidínicos.
Es el primer ribonucleótido formado en la biosíntesis de novo de los nucleótidos purínicos.
Contiene xantina.
Su oxidación por la IMP deshidrogenasa conduce a la síntesis de AMP.
Es el precursor del UMP.
El enzima Glutamina-PRPP amidotransferasa:
Cataliza la síntesis de 5-fosforribosilamina.
Cataliza la síntesis de PRPP a partir de glutamina.
Interviene en la síntesis de novo de los nucleótidos pirimidínicos.
Es activada por IMP.
Puede presentarse en forma monomérica (menos activa) o dimérica (más activa).
La síntesis de desoxitimidina 5’-monofosfato (dTMP):
Se forma por metilación de dUMP.
Está catalizada por la timidilato sintasa, que utiliza como cofactor N5-metiltetrahidrofolato.
Se obtiene por reducción del ribonucleótido UMP.
Está catalizada por la ribonucleótido reductasa.
Requiere de N5,N10-metilen-tetrahidrofolato, que se reduce a dihidrofolato.
La síntesis de desoxitimidina 5’-monofosfato (dTMP) es inhibida por:
Fluorodesoxiuridilato, porque inhibe a la ribonucleótido reductasa.
Metotrexato, porque inhibe a la dihidrofolato reductasa.
Aminopterina, porque inhibe a la timidilato sintasa.
5-Fluorouracilo, porque es transformado en fluorodesoxi-uridilato.
b y d son ciertas.
El síndrome de Lesch-Nyhan está asociado con la reducción de la capacidad de síntesis de:
AMP y GMP en la vía de novo.
AMP y GMP en la vía de recuperación.
IMP y GMP en la vía de recuperación.
IMP y GMP en la vía de novo.
Desoxinucleótidos difosfato por la ribonucleótido reductasa.
El síndrome de Lesch-Nyhan está asociado con una reducción de actividad:
Ribonucleótido reductasa.
Glutamina-PRPP amidotransferasa.
Adenina fosforribosiltransferasa.
Hipoxantina-guanina-fosforribosiltransferasa.
PRPP sintetasa.
La pérdida de actividad hipoxantina-guanina-fosforribosiltransferasa (HGPRT) tiene los siguientes efectos:
El GMP no puede sintetizarse por la vía de novo.
La hipoxantina es desviada hacia la síntesis de IMP.
No puede sintetizarse IMP y GMP por la vía de recuperación
Se inhibe la vía de síntesis de novo de los nucleótidos purínicos porque no se generan los principales moduladores alostéricos positivos de la misma.
No tiene efectos apreciables sobre la salud.
La ausencia de actividad hipoxantina-guanina fosforribosiltransferasa (HGPRT) tiene los siguientes efectos bioquímicos EXCEPTO:
Concentración muy elevada de PPRP.
Aumento notable de la velocidad de biosíntesis de los nucleótidos purínicos por la vía de novo.
Producción excesiva de urato.
No se genera IMP por la vía de novo, lo que impide a su vez la formación de GMP.
No se genera GMP por la vía de recuperación.
La síntesis de AMP y GMP por las vías de recuperación:
Está catalizada por la actividad APRT.
Inhibe la síntesis de novo de los nucleótidos pirimidínicos porque tanto AMP como GMP son inhibidores de la glutamina-PRPP amidotransferasa.
Reduce la concentración de PRPP, lo que tiene como consecuencia que disminuye la velocidad de síntesis de los nucleótidos purínicos por la vía de novo.
Es energéticamente muy costosa.
No necesita de 5-fosforribosil-1-pirofosfato.
Los sustratos naturales de la actividad adenosina desaminasa son:
AMP y adenosina.
AMP e IMP.
Adenosina y desoxiadenosina.
Adenosina e inosina.
AMP y dAMP.
En la síntesis de novo de los nucleótidos pirimidínicos:
La ribosa se sintetiza sobre la base nitrogenada previamente formada.
Una vez formada la base nitrogenada esta se incorpora a la ribosa 1-fosfato.
La base nitrogenada se forma por separado y a continuación se une a la ribosa 5-fosfato mediante un enlace glucosídico.
Se requiere 5-fosforribosil-1-pirofosfato, sintetizado a partir de ribosa 5-fosfato por la PRPP sintetasa.
¿Qué efectos se observan en la deficiencia de adenosina desaminasa (ADA)?
Hay una inmunodeficiencia combinada grave.
La concentración de dATP está significativamente disminuida, no pudiéndose sintetizar el DNA.
La adenosina se acumula y se desvía hacia la producción de inosina que está aumentada.
Las concentraciones intracelulares de dATP y de S-adenosilmetionina están elevadas.
a y d son ciertas.
Entre los productos naturales de la reacción catalizada por la actividad adenosina desaminasa en el ser humano están:
Adenosina y ribosa-5-fosato.
Adenosina y NH4+
Inosina y ribosa-1-fosfato.
Inosina y desoxiinosina.
Xantina e hipoxantina.
La xantina oxidasa cataliza:
La degradación del ácido úrico a alantoína.
La síntesis de xantina a partir de guanosina.
La oxidación de la xantina en hipoxantina.
La reducción de la hipoxantina.
La síntesis de xantina.
Sobre la xantina oxidasa es FALSO que:
Es inhibida por el alopurinol.
Cataliza la síntesis de ácido úrico
Utiliza O2 para oxidar a la hipoxantina.
Oxida el alopurinol en aloxantina.
Oxida la xantina en aloxantina.
¿Cuál de los siguientes nucleótidos no contiene ribosa?
Adenilato (AMP)
Guanilato (GMP)
Uridilato (UMP)
Timidilato (TMP)
Citidilato (CMP)
La guanosina 5’-trifosfato es el precursor biosintético de:
DOPA
AMPc
BH4
NAD
FAD
Por la vía de novo se pueden generar los siguientes nucleótidos, excepto:
AMP
IMP
CMP
UMP
GMP
Para la síntesis del primer intermediario de la vía de novo de los nucleótidos purínicos se necesita:
PRPP y glutamato.
IMP.
CO2 (HCO3-) y glutamina.
¿Cuál de los siguientes NO es un intermediario en la biosíntesis de novo de los nucleótidos pirimidínicos?:
OMP.
XMP.
Dihidroorotato.
Orotato.
Carbamil fosfato.
Para la síntesis de citidina 5’-trifosfato (CTP), catalizada por la CTP sintetasa, se necesita:
UTP.
ATP y glutamato.
CDP y ATP.
IMP y ATP.
En el síndrome de Lesch-Nyhan ¿qué actividad enzimática está afectada?
Adenina-fosforribosil-transferasa.
Hipoxantina-guanina-fosforribosil-transferasa.
Uracilo-fosforribosil-transferasa.
Gutamina-PRPP-amidotransferasa.
Timidilato sintasa.
El metotrexato es un fármaco antitumoral.
La timidilato sintasa es inhibida por 5-fluordesoxiuridilato.
El metotrexato reduce las reservas intracelulares de tetrahidrofolato.
La dihidrofolato reductasa es diana del metotrexato.
En la reacción catalizada por la timidilato sintasa se necesita N10-metil-tetrahidrofolato.
La ribonucleótido reductasa cataliza las siguientes reacciones EXCEPTO:
ADP → dADP.
GDP → dGDP
CDP → dCDP.
TDP → dTDP.
UDP → dUDP
Los inhibidores de la ribonucleótido reductasa:
Impiden la síntesis de DNA.
Bloquean la síntesis de novo de los ribonucleótidos purínicos.
Bloquean la síntesis de novo de los ribonucleótidos pirimidínicos
Reducen la recuperación de las bases nitrogenadas
b y c son ciertas.
¿Cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA sobre el metotrexato?
Es un análogo estructural del ácido fólico.
Reduce los niveles de los nucleótidos purínicos.
Inhibe a la dihidrofolato reductasa.
Sus efectos pueden evitarse con desoxitimidina e hipoxantina
Contiene un residuo de aspartato formando parte de su estructura.
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