Adriana Plamadeala
Quiz by , created more than 1 year ago

Quiz on BC 81-120, created by Adriana Plamadeala on 31/10/2021.

224
0
0
No tags specified
Adriana Plamadeala
Created by Adriana Plamadeala over 2 years ago
Close

BC 81-120

Question 1 of 37

1

Cea mai bună metodă de management a bolii Fabry este:

Select one of the following:

  • Terapia de substituție enzimatică, de ex. agalzidază

  • Inhibitori ECA

  • Blocante ale receptorilor angiotensinei

  • Imunosupresie cu terapie biologică

  • Steroizi

Explanation

Question 2 of 37

1

Cel mai mare dezavantaj al terapiei de substituție enzimatică în boala Fabry este:

Select one of the following:

  • Reacții adverse severe

  • Contraindicații

  • Prețul mare

  • Necesitate de doze mari

  • Incidență ridicată a reacțiilor alergice

Explanation

Question 3 of 37

1

Câte variante clinice de nefronoftiză au fost descrise în baza vârstei medii de debut a bolii cronice renale, stadiul terminal?

Select one of the following:

  • 3 - infantil, juvenil, adolescent

  • 1 - infantil

  • 2 - adult tânăr, adult

  • 5 - infantil, juvenil, adolescent, adult, geriatric

  • 4 - infantil, juvenil, adolescent, geriatric

Explanation

Question 4 of 37

1

Care dintre următoarele sunt bolile monogenice ale rinichilor?

Select one or more of the following:

  • Boala polichistică renală cu transmitere autozomal dominantă (ADPKD)

  • Nefropatie IgA

  • Nefropatie membranoasă

  • Glomerulonefrita poststreptococică

  • Sindromul Alport

Explanation

Question 5 of 37

1

Clasic, sindromul Alport se manifestă printr-o triadă care include:

Select one or more of the following:

  • Istoric familial de nefropatie progresivă

  • Surditate senzorială

  • Glomerulonefrita rapid progresivă

  • Anomalii oculare

  • Chisturi multiple în rinichi și ficat

Explanation

Question 6 of 37

1

Care este patogeneza sindromului Alport?

Select one or more of the following:

  • Sinteza defectuoasă a membranei bazale în glomerul, cohlee și ochi

  • Formarea chisturilor în cortexul renal, ochi și cohlee

  • Leziunea tubilor renali

  • Scăderea metabolismului aminoacidului fenilalanină

  • Defectul lanțului α de colagen tip IV

Explanation

Question 7 of 37

1

Care sunt manifestările oculare în sindromul Alport?

Select one or more of the following:

  • Conjunctivită

  • Uveita

  • Lenticonus anterior

  • Keratoconjunctivita sicca

  • Modificări ale retinei

Explanation

Question 8 of 37

1

Puteți suspecta sindromul Alport în care din următoarele cazuri:

Select one or more of the following:

  • Un istoric familial al sindromului Alport

  • Istoric familial de boală renală cronică progresivă

  • Un pacient cu lenticonus anterior

  • Un pacient cu ageneză unilaterală a rinichilor

  • Istoric familial de calculi renali

Explanation

Question 9 of 37

1

Printre investigațiile care pot ajuta la diagnosticarea sindromului Alport se numără:

Select one or more of the following:

  • Testare moleculară next-generation pentru detectarea mutației în gena COL4

  • Biopsia renală

  • Biopsia pielii

  • Biopsia hepatică

  • Test genetic pentru mutațiile țintite

Explanation

Question 10 of 37

1

La un pacient cu sindrom Alport și proteinurie, opțiunile de tratament includ:

Select one or more of the following:

  • Inhibitorii ECA

  • Blocante ale receptorilor angiotensinei

  • Glucocorticosteroizii

  • ß-blocante

  • Imunosupresia

Explanation

Question 11 of 37

1

Pentru ce inhibitorii ECA și blocanții receptorilor de angiotensină sunt utilizați la pacienții cu sindrom Alport:

Select one or more of the following:

  • Pentru a trata hipertensiunea arterială, care este un factor de risc independent pentru boli renale cronice

  • Pentru reglarea expresiei genei COL4A

  • Pentru a reduce proteinuria

  • Pentru a trata surditatea senzorială

  • Pentru a opri progresia lenticonusului anterior

Explanation

Question 12 of 37

1

Ce opțiuni sunt disponibile pentru a diminua efectele manifestărilor extrarenale în sindromul Alport?

Select one or more of the following:

  • Aparate auditive

  • Managementul chirurgical al lenticonusului anterior, de exemplu ”clear lens phacoemulsification”.

  • Aparate de oxigen

  • Dispozitive ajutătoare de mers

  • Stenturi ureterice

Explanation

Question 13 of 37

1

Boala membranelor bazale subțiri a fost cunoscută anterior drept „hematurie familială benignă”, deoarece:

Select one or more of the following:

  • De obicei se prezintă clinic doar cu hematurie microscopică și funcție normală a rinichilor

  • Este o afecțiune autozomal dominantă

  • Este o maladie ereditară

  • Se prezintă cu mai multe tumori benigne în rinichi care pot duce la hematurie

  • Este cauzată de un virus care este transmis pe verticală, adică de la mamă la
    copil

Explanation

Question 14 of 37

1

Boala membranelor bazale subțiri este:

Select one or more of the following:

  • O boală foarte rară, cu mai puțin de 1000 de oameni la nivel global

  • Prezentă în 75% din studiile post mortem, conform unor cercetări

  • Diagnosticat clinic la mai puțin de 1% din populația generală

  • Poate fi diagnosticat numai după moarte

  • Cea mai frecventă cauză a sindromului nefrotic

Explanation

Question 15 of 37

1

Care dintre următoarele sunt posibilele manifestări clinice ale bolii membranelor bazale subțiri?

Select one or more of the following:

  • Hematurie microscopică

  • Hematurie macroscopică

  • Chisturi hepatice

  • Insuficiența cardiacă

  • Insuficiență oculară

Explanation

Question 16 of 37

1

Hematuria de origine glomerulară poate fi suspectată atunci când:

Select one or more of the following:

  • Eritrocitele din urină sunt deformate

  • Sunt prezente cilindri hematici

  • Este prezentă anemia

  • Este prezentă și bacteriurie

  • Ph-ul urinar este acid

Explanation

Question 17 of 37

1

Diagnosticul bolii membranelor bazale subțiri este de obicei dedus din:

Select one or more of the following:

  • Manifestarea clinică și evoluția benignă

  • Istoricul familial pozitiv al hematuriei

  • Istoricul familial negativ al hematuriei

  • Istoricul familial negativ al bolii cronice renale

  • Boală renală severă de la naștere

Explanation

Question 18 of 37

1

În ce cazuri este necesară biopsia renală atunci când se suspectează boala membranelor bazale subțiri?

Select one or more of the following:

  • Când pacientul este considerat donator de rinichi

  • Când un pacient planifica de a crea o familie cu o altă persoană cu hematurie izolată?

  • Când boala membranelor bazale subțiri suspectată este asociată cu proteinurie

  • Când manifestările clinice sunt neconcludente, adică sindromul nefritic

  • Când funcția renală este normală

Explanation

Question 19 of 37

1

Ce se poate observa la examenul microscopic la un pacient cu boala membranelor bazale subțiri?

Select one or more of the following:

  • Imunofluorescența convențională este de obicei normală

  • Microscopia optică este de obicei normală

  • La microscopie electronică – subțierea membranei bazale glomerulare

  • Formarea glomerulilor cu „semilune” (crescent)

  • Depuneri imune subepiteliale la imunofluorescență

Explanation

Question 20 of 37

1

Care dintre următoarele variante de răspuns ne pot ajuta la diferențierea dintre boala membranelor bazale subțiri și sindromul Alport?

Select one or more of the following:

  • Prezența hipertensiunii arteriale

  • Insuficiență renală care evoluează rapid

  • Surditate și lenticonus anterior

  • Hematuria

  • Istoric heredocolateral de BCR terminală

Explanation

Question 21 of 37

1

Care dintre următoarele manifestări pot fi găsite și în dintre boala membranelor bazale subțiri și sindromul Alport?

Select one or more of the following:

  • Hematuria

  • Proteinurie

  • Tensiune arterială crescută

  • Istoric de boală renală în stadiu final în familie

  • Surditate

Explanation

Question 22 of 37

1

Care dintre următoarele manifestări pot fi întâlnită în sindromul Alport, dar nu în boala membranelor bazale subțiri?

Select one or more of the following:

  • Surditate

  • Lenticonus anterior

  • Disfuncție renală severă

  • Hematuria

  • Proteinurie

Explanation

Question 23 of 37

1

Care dintre propozițiile următoare sunt adevărate?

Select one or more of the following:

  • Boala membranelor bazale subțiri este o boală benignă

  • Boala membranelor bazale subțiri va duce inevitabil la boala renală în stadiu final

  • Sindromul Alport poate duce la boala renală în stadiu final

  • Lenticonus anterior este un semn patognomonic pentru boala membranelor bazale subțiri

  • Surditatea este o manifestare tipică a bolii membranelor bazale subțiri

Explanation

Question 24 of 37

1

Care dintre următoarele boli ereditare pot fi X-linkate?

Select one or more of the following:

  • Boala Fabry

  • Sindromul Alport

  • Boala polichistică renală cu transmitere autozomal dominant (ADPKD)

  • Boala polichistică renală cu transmitere autozomal recesivă (ARPKD)

  • Talasemie

Explanation

Question 25 of 37

1

Care dintre următoarele manifestări cutanate pot fi prezente în boala Fabry?

Select one or more of the following:

  • Telangiectazii pe urechi

  • Fenomenul Raynaud

  • Angiokeratoame extinse

  • Papule Gottron

  • Rash malar

Explanation

Question 26 of 37

1

Ce teste pot fi de ajutor în diagnosticul bolii Fabry?

Select one or more of the following:

  • Ecocardiografia

  • Analiza genetică mutațională a genei GLA

  • Biopsia rinichiului afectat cu evidența intracelulară de incluziuni Gb3

  • RMN al creierului

  • Spirometrie

Explanation

Question 27 of 37

1

Ce este inclus în tratamentul nespecific al bolii Fabry?

Select one or more of the following:

  • Inhibitorii ECA

  • Blocanții receptorilor angiotensinei

  • Dializă

  • Transplantul renal

  • Imunosupresia

Explanation

Question 28 of 37

1

Care dintre următoarele sunt caracteristice pentru sindroamele Bartter și Gitelman?

Select one or more of the following:

  • Hipopotasemia

  • Alcaloză metabolică

  • Hiperreninemia

  • Chisturi hepatice

  • Chisturi renale

Explanation

Question 29 of 37

1

Care dintre enunțuri următoare sunt adevărate cu privire la sindromul Bartter și Gitelman?

Select one or more of the following:

  • Sindromul Gitelman este o boală mult mai frecventă decât sindromul Bartter

  • Sindromul Barter este o boală mult mai frecventă decât sindromul Gitelman

  • Sindromul Barter este, de obicei, o afecțiune mai puțin severă

  • Sunt foarte simplu de diagnosticat

  • Nu există un tratament specific

Explanation

Question 30 of 37

1

Care din următoarele variante de răspuns se includ în tratamentul sindromului Bartter și Gitelman:

Select one or more of the following:

  • Suplimente de sodiu, potasiu și magneziu

  • AINS și medicamente care blochează pompa Na+/K+ în tubul convolut distal

  • Inhibitori ai angiotensinei

  • Transplant de rinichi

  • Imunosupresia

Explanation

Question 31 of 37

1

Care dintre următoarele enunțuri sunt adevărate în ceea ce privește boala von HippelLindau?

Select one or more of the following:

  • Este un sindrom genetic autozomal dominant

  • Se manifestă printr-o varietate de tumori benigne și maligne

  • Sunt descrise două tipuri în dependență de probabilitatea dezvoltării feocromocitomului

  • Poate duce la boala cronică renală terminală datorită formării de chisturi renale multiple

  • Manifestările inițiale apar numai în copilăria

Explanation

Question 32 of 37

1

Nefronoftiza trebuie să fie diferențiată de:

Select one or more of the following:

  • Boala polichistică renală cu transmitere autozomal dominantă (ADPKD)

  • Boala polichistică renală cu transmitere autozomal recesivă (ARPKD)

  • Boala Fabry

  • Boala Alport

  • Boala membranelor bazale subțiri

Explanation

Question 33 of 37

1

Transplantul renal în nefronoftiza este:

Select one or more of the following:

  • De preferat, deoarece rezultatul este excelent

  • Nu este de preferat, deoarece nefronoftiza este o boală sistemică

  • Nu este de preferat, deoarece nefronoftiza este o boală autoimună

  • De preferat, deoarece recurența leziunii tubulare nu apare la rinichiul transplantat

  • Nu este de preferat, deoarece există o recurență a nefronoftizei pe rinichiul transplantat

Explanation

Question 34 of 37

1

Care dintre următoarele tehnologii pot fi de ajutor în viitor pentru tratarea bolilor renale ereditare?

Select one or more of the following:

  • Terapia genică

  • Editarea genelor, de ex. CRISP-Cas9

  • Silențierea genelor

  • Gena virală

  • Rezonanța magnetică a moleculelor de apă din urină

Explanation

Question 35 of 37

1

În cazul carcinomului cu celule renale în boala von Hippel-Lindau, care dintre
următoarele sunt metode de tratament preferate?

Select one or more of the following:

  • Hemodializa

  • Dializa peritoneală

  • Nefrectomie parțială

  • Nefrectomie totală, dacă nu este posibilă o nefrectomie parțială

  • Terapie medicamentoasă

Explanation

Question 36 of 37

1

Care dintre următoarele manifestări renale pot fi găsite la pacienții cu scleroza tuberoasă?

Select one or more of the following:

  • Angiomiolipom

  • Chisturi benigne

  • Carcinomul cu celule renale

  • Boli glomerulare

  • Nefronoftiza

Explanation

Question 37 of 37

1

Care dintre următoarele este cea mai frecventă boală genetică renală la nivel global?

Select one of the following:

  • Boala polichistică renală cu transmitere autozomal dominantă (ADPKD)

  • Boala polichistică renală cu transmitere autozomal recesivă (ARPKD)

  • Sindromul Alport

  • Boala Fabry

  • Boala Fanconi

Explanation

Previous
Check answer
Next