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Medicina Mind Map on ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL Sandra Ventura Vargas, created by Sandy Ventura on 15/05/2021.
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2021-07-07T21:07:07Z
ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
Sandra Ventura Vargas
DEFINICIÓN
Enfermedad crónica de la
infancia caracterizada por
inflamación articular
persistente
“Idiopática” → Etiología
desconocida
“Juvenil” → Síntomas antes de
los 16 años y persisten por lo
menos 6 semanas
EPIDEMIOLOGÍA
Es una de las enfermedades
más comunes que
condicionan discapacidad
en el infante
MX: P 2:100,000; I
0.7-0.8:100,000
Descrito en todas las razas
y las áreas geográficas con
incidencia y predominio
variable en el mundo
CLASIFICACIÓN
ACR
EULAR
ILAR
Artritis reumatoide
juvenil
Artritis crónica
juvenil
Artritis psoriásica
Espondilitis anquilosante
juvenil
Artritis idiopática
juvenil
Artritis psoriásica
Entesitis relacionada con
artritis
Otras artritis (artritis que no
compla con las características de las
previas)
Sistémica
Poliarticular
Pauciarticular
Sistémica
Poliarticular
Pauciarticular
Sistémica
Poliarticular
Oligoarticular
Persistente
Extendida
Mundial
MX
Edad
Más fx oligoarticular
Poliarticular y asociada a
entesitis
Oligoarticular: 1-3 años
de edad
Poliarticular: 2 picos → 1-4 años y
6-12 años
Relacionada a entesis >6
años
Psoriasis: 7-10
años
ETIOLOGÍA
Desconocida: Factores genéticos (multigénica), ambientales, hormonales, infecciosos
(sobre todo virales), psicológicos, traumatismos.
Base genética compleja: Complejo mayor de histocompatibilidad y otros genes (genes
específicos)
Patogénesis involucra células mediadoras, múltiples anticuerpos, complejos inmunes y
activación del complemento
Nota: La patogenia depende también de qué tipo de artritis sea, la oligo y poliarticular
tienen patogenia similar a AR, entesitis similar a espondiloartritis, psoriásica la psoriasis
del adulto, Sistémica similar a Still.
AIJ
OLIGOARTICULAR
Artritis con afección de 4 o menos
articulaciones durante los
primeros 6 meses de la
enfermedad
Más frecuente: rodilla, seguida por
el tobillo
Factores de riesgo para desarrollar oligoartritis extendida: Artritis en
tobillo, muñecas, artritis simétrica, ANA (+), VSG muy ↑ (Más que
PrCR).
Es común que los px que tengan ANA (+) desarrollen uveítis (hasta el 20%)
y suele ser asintomática
80% FR (-) y 70%
ANA (+)
Oligoartritis persistente: No aparece
en > 4 articulaciones
Oligoartritis extendida: Aparece en >
4 articulaciones después de 6 meses
de evolución de la enfermedad.
FR factor de mal pronóstico → Progresa a maligna.
A excepción de la uveítis crónica, las manifestaciones extraarticulares son inusuales.
Criterios de exclusión: Familiar psoriasis, familiar enfermedad asociada a HLA-B27, AIJ sistémica, FR (+),
HLA-B27 (+)
Nota: Muchas de estas en edad adulta evolucionan a LES, 20% que persiste en edad adulta. Complicaciones de
uveítis* → Todo px con ANA + se debe mandar mínimo cada año a Oftalmología. Usualmente 70% una vez que
se llega a edad adulta, remite.
AIJ POLIARTICULAR
FR -
FR+
Artritis que afecta 5 o más articulaciones durante los primeros 6 meses de la
enfermedad, son excluidos px con artritis sistémica
Criterios de exclusión: Familiar psoriasis,
familiar enfermedad asociada a HLA-B27, AIJ
sistémica, HLA-B27 (+)
Nota: RX de AIJ poliarticular, simétrica con compromiso de
articulaciones interfalángicas proximales: Disminución de
espacio, destrucción del cartílago de crecimiento → Niños
que evolucionan con asimetría en dedos, extremidades,
disminución de fuerza, deformidad, aislamiento. Dolor,
rigidez.
AIJ
SISTÉMICA
FR (-)
Insidiosa, simétrica, predilección por pequeñas articulaciones
Uveítis 5%
ANA (+) 40%
FR(+)
FR + en por lo menos 2 ocasiones y con 3 meses de separación
Insidiosa, simétrica, predilección por pequeñas articulaciones.
Más inflamatoria → Fiebre baja, anemia e incremento de
marcadores de inflamación
FR + y anti CCP+: Mayor cronicidad. Mayor índice de erosiones
articulares, así como presencia de nódulos reumatoideos
Vasculitis, nódulos pulmonares o Sx de Felty
Cualquier número de articulaciones afectadas, con fiebre diaria, >39°C de al menos 2 semanas de duración,
documentada por ≥3 días y con uno o más de los siguientes criterios:
❖ FR (+) en sólo 8%; ANA en el 20%
de los casos.
Signos y síntomas constitucionales:
Astenia, adinamia, pérdida de peso, mal
estado general, alteraciones del
crecimiento, fatiga.
Exantema evanescente
macular/urticariforme de color
rosado salmón (tórax y
extremidades proximales)
Linfadenopatía generalizada
Hepatoesplenomegalia
Serositis
Otros: Artralgias, artritis, cefalea, mialgia
ARTRITIS PSORIÁSICA
Definido como artritis y psoriasis
O artritis y por lo menos 2 de
los siguientes criterios:
Nota: IMAGEN → Manifestaciones de la AIJ en
general: exantema (sistémica), dactilitis,
micrognatia (poliarticular). Afección ungueal
(psoriásica)
Dactilitis
Anormalidades en las uñas
(puntilleo u onicolisis)
Historia familiar de psoriasis confirmada por
un dermatólogo en por lo menos un familiar
de primer grado
ENTESITIS RELACIONADA A ARTRITIS
Definida como artritis y entesitis
O entesitis más los siguientes criterios
Sacroilitis
Dolor espinal inflamatorio
HLA-B27
Historia familiar en primer o
segundo grado relativo a
confirmación médica con HLA-B27
asociado a la enfermedad
Inicio de artritis en un niño
después de la edad de 6
años
Uveítis anterior
NOTA: Más tardía. A diferencia del
resto, junto con la poliarticular con FR,
es la que más se prolonga más allá de
la infancia.
OTRAS MANIFESTACIONES
Tenosinovitis (región dorsal de las manos y pies)
Sx del tunel carpiano
Linfedema
Pericarditis o miocarditis ( ← Inflamación sistémica)
Fibrosis pulmonar, hipertensión pulmonar y
hemosiderosis pulmonar (inflamación persistente sin
remisión)
Suboclusión intestinal y peritonitis
Enfermedad inflamatoria intestinal (entesitis), enf celiaca o
fibrosis (poliartritis y oligoartritis)
Amiloidosis (cualquiera)
Sx de Sjögren (cualquiera)
SX DE ACTIVACIÓN DE MACRÓGAGOS
Manifestación más grave
Principalmente en varones
Mayor asociación a presentación sistémica,
aunque también se ha reportado en
poliarticular
Se manifiesta con rápido desarrollo de fiebre (>39°C de difícil control, diaria),
coagulación intravascular diseminada CID, asociada a hepatoesplenomegalia, ↑
ferritina, enzimas hepáticas y triglicéridos; pancitopenia. Rápidamente
progresiva.
Nota: Más temida. Poco incidente (1-10%).
90% fallece.
DX DIFERENCIAL
Niño con síntomas sistémicos
predominantes:
Niño con dolor músculo-esquelético en
ausencia de flogosis:
Niño con más de una articulación
inflamada:
Niño con monoartritis:
Artritis séptica u osteomielitis, Enf de Lyme, Artritis reactiva
(muy fx en niños ← Virus), Hemartrosis (defecto en coagulación),
Malignidad(tumores óseos y condromas)
Enf de tejido conectivo, Enf de Lyme, Artritis reactiva,
malignidad, Artritis asociada a inmunodeficiencia, Artritis
asociada a enfermedad inflamatoria intestinal
Enf del tejido conectivo, malignidad, infección bacteriana, viral o
parasitaria, Enf inflamatoria intestinal, Enf auto-inflamatorias
(fiebre mediterránea o familiar)
Enf de cadera (displasias), Sx de hipermovilidad
benigna, Enf metabólicas (tamiz metabólico),
Osteocondrosis, Sx dolorosos idiopáticos
(fibromialgia)
TRATAMIENTO
Multidisciplinario
Apoyo psicológico,
Fisioterapia → ortesis:
evitarinflamación y atrofia.
ASA* y AINES: ↓ PG
FARME’s:
Esteroide: ↓ Linfocitos y monocitos, ↑IL-1 e IL-2,↓PG
Otros
Agentes biológicos
ASA ya no por asociación a Sx de Reye y eran dosis altas
2 semanas sin respuesta a AINES → Iniciar con FARME
Metotrexate:
Sulfasalazina:
Oligoarticular, poliarticular y sistémica
Asociada a entesitis (pueden combinarse si no responde)
Qx: sedación e infiltración en articulaciones
inflamadas → Remisión de hasta 1 año
Antimaláricos
Cuando no contamos con agentes biológicos), ciclosporina, ciclofosfamida
(sistémica o afectación extraarticular -Neumopatía, vasculitis o Sx de
activación de macrófagos-)
Anti IL-1 (oligoarticular y sistémica), anti-TNF (los
demás), anti IL-6 (poliarticular u oligoarticular,
sistémica -menor efectividad-)
Anti CD20 (sistémica y Sx de
activación de macrófagos)
CTLA-4 Ig (poliarticular)
IFN-γ (SxAM)
Trasplante de
médula ósea (SxAM)
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
70-80% recuperación sin limitaciones
Inflamación X tiempo = mayor destrucción articular,
deformidad e incapacidad ← TX
Factores pronósticos:
Patrón de inicio poliarticular, edad tardía
Afectación precoz de pequeñas articulaciones de manos y pies
Actividad inflamatoria persistente (clínica y humoral)
Factor reumatoide
Nódulos subcutáneos
Manifestaciones sistémicas acompañantes
Afección de caderas
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